蚕豆病是X连锁不完全显性遗传病因G-6-PD基因缺陷致G-6-PD缺乏，G-6-PD是磷酸戊糖途径关键酶可生成NADPH维持GSH含量保护红细胞膜，缺乏时红细胞抗氧化力降接触氧化性物质易溶血，遗传因素有性别差异及家族病史，环境因素包括食用蚕豆、某些药物、感染性疾病可诱发溶血。
蚕豆病是一种X连锁不完全显性遗传性疾病，其根本成因是G-6-PD基因缺陷导致G-6-PD缺乏。G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，该途径可生成还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），NADPH能维持红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）的含量，GSH具有抗氧化作用，可保护红细胞膜免受氧化剂的损伤。当G-6-PD缺乏时，红细胞抗氧化能力下降，在接触氧化性物质后，如食用蚕豆、服用某些具有氧化特性的药物（如伯氨喹啉类抗疟药等）、感染等情况，红细胞易被氧化破坏，引发溶血反应。
遗传因素
性别差异：由于是X连锁遗传，男性患者多于女性。男性只有一条X染色体，若X染色体上的G-6-PD基因缺陷，就会发病；女性有两条X染色体，需两条X染色体上的G-6-PD基因均缺陷才会发病，所以女性发病相对较少。
家族病史：有蚕豆病家族史的人群，遗传获得G-6-PD基因缺陷的概率增加。家族中若有男性亲属曾因食用蚕豆或接触氧化性物质发生过溶血，其他家族成员尤其是男性成员需警惕患蚕豆病的可能。
环境因素
食物因素：食用蚕豆是引发蚕豆病溶血发作的重要环境诱因。蚕豆中含有蚕豆嘧啶和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷等氧化性物质，可使G-6-PD缺乏的红细胞氧化损伤，导致溶血。不同个体对蚕豆的敏感性不同，有的可能少量食用蚕豆就会发病，有的则可能食用后不立即发病，但在接触蚕豆相关物质后仍有风险。
药物因素：某些药物具有氧化特性，可诱发G-6-PD缺乏者溶血。如抗疟药中的伯氨喹啉、扑疟喹啉等；磺胺类药物中的磺胺吡啶、磺胺甲恶唑等；解热镇痛药中的阿司匹林、对乙酰氨基酚等（大剂量时）。不同药物引发溶血的机制相似，都是通过氧化作用破坏G-6-PD缺乏红细胞的稳定性。
感染因素：细菌感染、病毒感染等感染性疾病也可诱发蚕豆病溶血。感染时机体处于应激状态，会产生一些氧化性物质，同时感染相关的代谢变化等因素共同作用，导致G-6-PD缺乏的红细胞容易发生氧化损伤而溶血。例如，患肺炎、伤寒等感染性疾病时，蚕豆病患者可能出现溶血发作。
