什么是扩张型心肌病?

扩张型心肌病是一种以单侧或双侧心腔扩大、心肌收缩功能减退为特征的心肌病，病程进展中常伴随心力衰竭、心律失常甚至猝死，多见于中年人群，男性发病率略高于女性。

按病因分类

1.特发性扩张型心肌病：病因不明，约占所有病例的70%~80%，可能与遗传、病毒感染或自身免疫异常相关。

2.遗传性扩张型心肌病：由基因突变导致，如肌节蛋白基因（MYH7、TNNT2等）突变，常表现为家族聚集性发病。

3.继发性扩张型心肌病：由其他疾病或因素诱发，如酒精性心肌病（长期过量饮酒）、围生期心肌病（妊娠末期至产后6个月）、代谢性疾病（甲状腺功能异常）等。

按发病阶段分类

1.无症状期：心功能代偿良好，无明显症状，仅通过影像学检查发现心腔扩大或心肌功能下降。

2.心力衰竭早期：出现活动后气短、乏力，休息后缓解，心脏超声显示左心室射血分数（LVEF）轻度降低（40%~50%）。

3.心力衰竭中晚期：持续呼吸困难、水肿、端坐呼吸，LVEF显著降低（<40%），需长期药物治疗或心脏再同步化治疗（CRT）。

特殊人群注意事项

1.孕妇：围生期心肌病患者需在产后严格避孕，避免再次妊娠加重心脏负担。

2.儿童：罕见，若家族中有心肌病病史，需定期监测心脏功能，避免剧烈运动。

3.老年患者：常合并高血压、糖尿病等基础病，需优先控制血压、血糖，慎用负性肌力药物。

治疗原则

1.药物治疗：以抑制心肌重构、改善心功能为主，如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂（MRA）等。

2.非药物干预：避免饮酒、戒烟，控制体重，规律运动（以低强度有氧运动为主），低盐饮食。

3.终末期治疗：药物治疗无效者可考虑心脏移植或左心室辅助装置植入。