扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大并伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病,多见于中青年人,病程呈进行性加重,最终可发展为心力衰竭。
一、病因分类
特发性:病因不明,占多数,可能与遗传、免疫或环境因素相关。
家族遗传性:约1/3患者有家族史,遗传模式包括常染色体显性、隐性或X连锁遗传。
获得性:由感染(如柯萨奇病毒)、中毒(如酒精、化疗药物)、代谢性疾病(如糖尿病)等引起。
二、临床表现
早期:无症状,或仅有活动后气短、乏力。
进展期:呼吸困难、水肿、心律失常(如房颤)、晕厥,严重者可猝死。
体征:心界扩大、奔马律、下肢水肿。
三、诊断方法
影像学:心脏超声为首选,显示心腔扩大、室壁变薄、射血分数降低。
心电图:可见心律失常、ST-T改变。
心内膜心肌活检:排除其他心肌疾病(如心肌炎),但非必需。
四、治疗原则
药物治疗:β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等,延缓心室重构。
非药物干预:心脏再同步化治疗(CRT)、植入型心律转复除颤器(ICD),终末期需心脏移植。
五、特殊人群注意事项
孕妇:需严格监测心功能,避免劳累,终止妊娠需个体化评估。
儿童:罕见,多与遗传相关,需长期随访,避免剧烈运动。
老年患者:合并高血压、糖尿病者需控制基础病,慎用负性肌力药物。
六、预防建议
避免酗酒、滥用药物,预防病毒感染。
家族成员建议进行基因筛查,早期干预。
定期体检,尤其是有家族史者,早期发现心功能异常。



