扩张型心肌病是一种以心室腔扩大和收缩功能障碍为特征的心肌疾病,主要表现为进行性心力衰竭、心律失常,晚期可发展为心功能衰竭终末期。
一、病因分类
1.特发性:占70%~80%,病因不明,可能与遗传、病毒感染或免疫异常相关。
2.家族遗传性:常染色体显性遗传为主,与基因突变相关,如肌节蛋白基因变异。
3.获得性:由酒精中毒、化疗药物、围生期心肌病、甲状腺疾病等因素诱发。
二、临床表现
1.慢性心衰:劳力性呼吸困难、活动耐量下降、水肿、乏力。
2.心律失常:室性早搏、房颤常见,可导致晕厥或猝死。
3.栓塞风险:左心室附壁血栓脱落可引发脑、肺等器官栓塞。
三、诊断方法
1.影像学:心脏超声是金标准,显示心腔扩大、EF值降低。
2.心电图:ST-T改变、心律失常、传导阻滞提示心肌病变。
3.心内膜心肌活检:鉴别特发性与遗传性心肌病,需严格指征。
四、治疗原则
1.药物治疗:利尿剂、β受体阻滞剂、ACEI/ARB、醛固酮受体拮抗剂改善症状。
2.非药物干预:心脏再同步化治疗(CRT)、植入型心律转复除颤器(ICD)降低猝死风险。
3.特殊人群:老年患者需监测肾功能,儿童慎用肾毒性药物,孕妇需多学科协作。
五、预后与管理
1.自然病程:未经治疗者5年生存率约50%,心衰进展快。
2.生活方式:限盐、戒烟、控制体重,避免剧烈运动。
3.定期随访:每3~6个月复查心脏超声、心电图,及时调整治疗方案。
注:扩张型心肌病需早诊断早干预,患者应严格遵循医嘱,避免自行停药或调整剂量。



