什么叫扩张型心肌病？

扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大并伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病，病程进展可导致心力衰竭、心律失常甚至猝死。

一、病因分类

1.特发性：病因不明，占比约70%，可能与遗传、病毒感染或自身免疫相关。

2.家族遗传性：约10%-20%病例与基因突变有关，如Titin基因变异，常表现为早发性心衰。

3.获得性：由酒精中毒、围生期心肌病、心肌炎等引起，需排除其他明确病因。

二、临床表现

1.左心衰竭：活动后气短、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，肺部湿啰音。

2.右心衰竭：下肢水肿、腹胀、肝大，颈静脉充盈。

3.心律失常：室性早搏、房颤常见，可诱发晕厥或猝死。

三、诊断标准

需结合心脏超声（左室舒张末期内径＞2.7cm/m2）、心电图、心肌活检排除其他心肌病。

四、治疗原则

1.药物治疗：ACEI/ARB、β受体阻滞剂、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂，必要时使用抗心律失常药物。

2.非药物干预：心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD），终末期可考虑心脏移植。

五、特殊人群注意事项

1.孕妇：需严格避孕，避免妊娠加重心脏负担。

2.儿童：早发性家族性病例需新生儿筛查，避免剧烈运动。

3.老年患者：慎用负性肌力药物，预防跌倒及电解质紊乱。

六、预后与管理

5年生存率约50%-60%，戒烟限酒、控制体重、定期监测BNP及心功能指标可改善预后。