扩张型心肌病是什么病

扩张型心肌病是一种以心腔扩大、心肌收缩功能减退为特征的心肌疾病，可导致心力衰竭、心律失常甚至猝死，多见于中青年人，病程呈进行性发展。

一、病因分类

1.特发性：病因不明，约占70%~80%，可能与遗传、病毒感染或自身免疫相关。

2.遗传性：由基因突变导致，如肌节蛋白基因突变，常染色体显性遗传为主，发病年龄较早。

3.获得性：与酒精中毒、化疗药物（如蒽环类）、围生期、甲状腺疾病等因素相关。

二、临床表现

主要表现为进行性呼吸困难、乏力、水肿，活动耐量下降，可伴心律失常（如房颤、室速），晚期出现晕厥或猝死。

三、诊断方法

需结合超声心动图（心腔扩大、EF值降低）、心电图（心律失常）、心脏磁共振（心肌纤维化评估）及排除其他心肌病（如肥厚型）。

四、治疗原则

以改善症状、延缓进展为目标，包括：

1.药物：利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂/受体拮抗剂、醛固酮受体拮抗剂等。

2.非药物：心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD），终末期可考虑心脏移植。

五、特殊人群注意事项

孕妇需密切监测心功能，避免过度劳累；

儿童患者需优先评估家族遗传史，早期干预；

老年患者需警惕药物相互作用，定期复查肝肾功能。

六、预后

未经治疗者5年生存率约50%，规范治疗后可延长至70%以上，关键在于早期诊断与长期随访。