扩张性心肌病

扩张性心肌病是一种以心室扩大和收缩功能降低为特征的心肌疾病，可在数月至数年内逐渐进展，最终导致心力衰竭或心律失常，患者需长期管理。

病因分类

1.特发性：病因不明，约占病例的70%~80%，可能与遗传、免疫或病毒感染相关。

2.家族遗传性：约占20%~30%，由基因突变引起，如TNNT2、LMNA等基因变异，常表现为早发性或家族聚集性。

3.继发性：由其他疾病诱发，如酒精性心肌病（长期过量饮酒）、围产期心肌病（产后6个月内）、甲状腺功能异常、糖尿病或化疗药物毒性。

临床表现

1.早期症状：活动后气促、乏力、水肿，夜间阵发性呼吸困难；

2.晚期症状：端坐呼吸、腹胀、肝大、心律失常（如房颤、室速），甚至猝死。

治疗重点

1.药物治疗：以控制心衰和心律失常为主，如β受体阻滞剂、ACEI/ARB、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂；

2.非药物干预：心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD）、心脏移植（终末期患者）。

特殊人群注意事项

1.孕妇：围产期心肌病需终止妊娠以降低风险，产后6周内密切监测心功能；

2.儿童：婴幼儿罕见，青少年患者需警惕家族遗传史，避免剧烈运动；

3.老年人：合并高血压、糖尿病者需严格控制基础病，预防血栓事件（如抗凝治疗）。

生活方式管理

• 限酒、低盐饮食，避免过度劳累；

• 规律运动（心功能允许范围内），戒烟；

• 定期复查心电图、心脏超声，监测BNP水平。