扩张型心肌病最主要特征是左心室或双心室扩大并伴收缩功能障碍,导致进行性心力衰竭、心律失常及血栓栓塞风险增加,病程通常呈慢性进展。
一、病因分类
1.特发性:占多数,病因不明,可能与遗传、感染或自身免疫相关。
2.家族遗传性:常染色体显性/隐性遗传,需进行基因检测。
3.获得性:由病毒感染、酗酒、化疗药物等因素诱发。
二、临床表现
1.早期:活动后气短、乏力,易被忽视。
2.进展期:端坐呼吸、水肿、心悸,甚至晕厥。
3.并发症:心律失常(如房颤)、血栓栓塞(脑/肺栓塞)、猝死风险高。
三、诊断标准
1.超声心动图:左室舒张末内径>55mm(男性)或>50mm(女性),LVEF<50%。
3.心内膜心肌活检可辅助鉴别,但非必需。
四、治疗原则
1.基础治疗:ACEI/ARB、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂(金三角)。
2.心衰管理:利尿剂、地高辛,必要时CRT/ICD植入。
3.抗凝治疗:CHA?DS?-VASc评分≥2分者需长期抗凝。
五、特殊人群注意事项
1.孕妇:需心内科与产科联合管理,避免加重心脏负荷。
2.老年患者:警惕药物相互作用,定期监测肾功能。
3.儿童:遗传型患者需家族筛查,避免剧烈运动。
六、预防建议
1.控制血压、血糖、血脂,戒烟限酒。
2.避免感染(如流感疫苗接种)。
3.定期复查:每6-12个月行心脏超声及心电图。



