扩心病扩张型心肌病

扩张型心肌病是一种以心腔扩大、心肌收缩功能减退为特征的异质性心肌病，病因复杂，病程进展缓慢，5年生存率约50%，10年生存率约25%，需长期规范管理。

一、病因分类

1.特发性：占多数，病因不明，可能与遗传易感性有关，常见于中青年。

2.家族遗传性：约1/3患者有家族史，遗传模式以常染色体显性为主，可合并心律失常。

3.继发性：由感染（如柯萨奇病毒）、酒精中毒、化疗药物（如蒽环类）、代谢性疾病（如糖尿病）等引起。

二、临床表现

1.慢性心衰：活动后气短、乏力、水肿，夜间阵发性呼吸困难，查体闻及第三心音奔马律。

2.心律失常：室性早搏、房颤常见，可致晕厥或猝死，尤其年轻患者。

3.血栓栓塞：心腔扩大易形成血栓，脑卒中风险增加，需长期抗凝。

三、诊断与评估

1.影像学：心脏超声是金标准，显示全心扩大、EF值降低（<50%）。

2.鉴别诊断：排除高血压性心脏病、瓣膜病、先天性心脏病等。

3.风险分层：根据NYHA分级、6分钟步行试验、BNP水平评估预后。

四、治疗原则

1.药物治疗：ACEI/ARB、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂（金三角）改善心功能，利尿剂缓解症状。

2.器械治疗：ICD预防猝死，CRT改善心脏收缩同步性，终末期可考虑心脏移植。

3.生活方式干预：低盐饮食，戒烟限酒，避免剧烈运动，控制体重。

五、特殊人群管理

1.孕妇：需密切监测心功能，终止妊娠风险较高，优先药物控制心衰。

2.老年患者：慎用负性肌力药物，加强血压、心率监测，预防跌倒。

3.儿童：家族性患者需筛查，避免过度体力活动，定期心电图检查。

六、预后与随访

1.高危因素：EF<35%、频发室早、左室舒张末期内径>70mm提示预后差。

2.随访建议：每3-6个月复查心脏超声，每年评估心电图及Holter。

注：具体治疗方案需个体化，由专科医生制定，切勿自行调整药物或停药。