先天性胆管扩张症的治疗以手术切除扩张胆管、重建胆道通畅性为核心，需结合患者年龄、病变类型及并发症综合制定方案，儿童患者需尽早干预以避免肝功能损害。
一、手术治疗为核心方案
手术是唯一根治手段，根据扩张部位与程度选择术式：- 囊肿切除+胆肠吻合术：切除扩张胆管后，将剩余胆管与肠道吻合重建胆汁通路，适用于多数Ⅰ-Ⅳ型病例，术后需长期随访监测吻合口狭窄风险。- 肝门部胆管扩张（Caroli病）：若合并肝内胆管结石或反复感染，可能需肝叶切除或肝移植，儿童患者优先考虑肝门空肠吻合术以保留更多肝功能。
二、内镜介入治疗的辅助价值
经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：适用于胆总管远端狭窄或合并胆胰管合流异常者，可通过内镜放置支架解除梗阻，避免反复手术创伤。- 内镜下球囊扩张：对吻合口狭窄患者可尝试非手术扩张，需在儿科内镜中心由经验医师操作，减少开腹风险。
三、术后长期管理与监测
药物辅助：抗生素用于急性胆管炎发作时，熊去氧胆酸（UDCA）可改善胆汁成分，但严禁自行服用，需医生评估后使用。- 影像学随访：术后1~3年每6个月复查MRCP或超声，监测吻合口通畅性及残余结石，避免胆汁淤积性肝硬化。
四、特殊人群的个体化策略
婴幼儿：优先选择腹腔镜下囊肿切除+胆肠吻合，创伤小且恢复快，需同期处理合并的肠旋转不良等畸形。- 成人患者：若合并胆管癌风险（长期扩张＞20年），需更密切随访，甚至预防性肝切除。
参考文献：
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