原发性硬化性胆管炎可以通过综合治疗控制病情进展，但目前尚无根治方法。治疗目标是延缓胆管损伤、预防并发症，需结合药物、手术及生活方式管理。
一、药物治疗控制炎症与免疫异常
熊去氧胆酸（UDCA）：一线用药，可改善胆汁淤积、延缓胆管纤维化进展，需长期服用（10~15mg/kg/日）。
免疫抑制剂：如硫唑嘌呤，适用于UDCA效果不佳或合并自身免疫性疾病者，需监测血常规和肝功能。
糖皮质激素：急性发作期短期使用，需联合胃肠黏膜保护剂，避免长期应用导致副作用。
二、手术干预应对终末期并发症
内镜介入：ERCP（内镜逆行胰胆管造影）可放置支架缓解胆管狭窄，改善黄疸和腹痛症状。
肝移植：终末期肝硬化或肝功能衰竭患者的唯一根治手段，术后需终身服用免疫抑制剂。
部分肝叶切除：适用于局限性胆管病变患者，需严格评估手术耐受性。
三、生活方式与营养支持
饮食管理：低脂高蛋白饮食，避免油腻食物和酒精，补充脂溶性维生素（A、D、E、K）。
感染预防：定期接种流感疫苗，避免去人群密集场所，降低胆道感染风险。
运动与心理：适度有氧运动（如散步）增强免疫力，保持情绪稳定，避免焦虑诱发症状加重。
四、特殊人群注意事项
儿童患者：需在儿科肝病专科随访，调整药物剂量以适应生长发育需求。
孕妇：UDCA可安全用于孕期，需密切监测肝功能变化，避免自行停药。
老年患者：合并高血压、糖尿病者需控制基础疾病，手术风险评估更严格。
参考文献:
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