原发性硬化性胆管炎的病因是什么

原发性硬化性胆管炎是胆囊癌的可能危险因素。原发性硬化性胆管炎合并胆囊结石、胆囊炎、胆囊息肉的患者，胆囊癌的发生风险增加。 原发性硬化性胆管炎（PSC）为罕见的慢性胆汁淤积性肝脏疾病，特征为肝内外胆管狭窄并伴有胆管纤维化。此病为胆囊癌发生的高危因素，有研究报道称原发性硬化性胆囊炎患者发生胆囊癌的风险为健康人的10倍。 因为原发性硬化性胆囊炎患者的胆囊息肉恶变的可能性较大，故目前认为原发性硬化性胆囊炎患者应定期行腹部彩色多普勒超声检查，若发现大于8mm的胆囊息肉应及时行胆囊切除术，避免引发胆囊癌。 建议患者有任何不适及时就诊，完善检查后积极治疗，以免影响预后。

1.临床症状：渐进性加重的乏力，皮肤发黄、瘙痒，并可伴有右上腹疼痛、发热伴寒战等。 2.实验室检查：肝功能异常。 3.影像学检查：超声、CT、磁共振检查和MRCP等可发现胆管病变。 4.经皮肝穿刺活检可以支持诊断，但是通常不需要。

原发性硬化性胆管炎，病因不明，无有效预防措施。增强抵抗力，避免诱因。 1.培养良好的生活习惯：不吸烟、喝酒、不高脂高蛋白饮食等。 2.适当锻炼，增强免疫力。 3.保持良好心态，避免不良情绪。

1.皮肤瘙痒。 2.皮肤巩膜黄染。 3.进行性加重的乏力。 4.体重减轻。 5.中低热或高热、寒战。 6.右上腹痛。 7.肝大、脾大。 8.可有色素过度沉着。 药物性肝损伤、慢性活动性肝炎等疾病可有黄疸、瘙痒、乏力等症状，有这些症状不一定就是原发性硬化性胆管炎，需要及时去医院就诊，由医生明确诊断。

原发性硬化性胆管炎目前尚无有效的治疗药物，治疗的主要目的是延缓疾病进展，预防和治疗其并发症。 1.有明显胆管狭窄或胆管炎者：接受内镜治疗。 2.积极治疗仍反复发作胆管炎者：考虑予以长期预防性抗生素。 3.原发性硬化性胆管炎终末期肝病：肝移植。

影像学检查1.腹部超声：无创、便宜，检查胆管有限。 2.CT、磁共振检查、MRCP：可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄等。 实验室检查1.肝功能检查：血清碱性磷酸酶升高最为显著，也可提示胆汁淤积。可出现高球蛋白血症（血清IgM升高，以及自身抗体；部分患者血IgG4水平升高）。

1.原发性硬化性胆管炎预后较差。原发性硬化性胆管炎大多数最终发展为肝硬化、肝功能失代偿等终末期肝病。 2.部分患者在疾病的发展过程中可合并胆囊癌、结肠癌等，需定期体检进行监测。 3.改善预后主要在于早发现、早诊断、早治疗。

胆管有炎症应该联合应用大剂量广谱抗生素，建议选择三代头孢菌素、氟喹诺酮类药物、抗厌氧菌药物，可以先按照经验用药，在获得细菌培养以及药物敏感试验结果后选择敏感的抗生素。要尽快纠正代谢性酸中毒，可以补充碳酸氢钠溶液。有明显的疼痛不适，可以服用解痉、止痛的药物改善症状。有胆道梗阻的情况要及时解除，比如进行胆总管切开T管引流术、胆肠吻合术等。

原发硬化性胆管炎是胆管的进行性炎症性疾病,属于一种慢性胆汁淤积性肝病。而且目前对PSC的判断尚无统一的标准,但多数以这几个方面为依据,首先要看有没有典型的胆汁淤积的生化表现,其次要做一次MRI或经皮肝胆管造影检查,看看是否有多灶性狭窄或分阶段扩张。也可观察阻塞或感染的情况。

原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄，大多数患者最终发展为肝硬化，门静脉高压和肝功能失代偿，目前尚无有效药物治疗。它的病因目前尚不明确，主要临床表现为，多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关，其起病一般呈隐匿性，进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和梗阻性黄疸，可以出现右上腹疼痛，发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎，该病后期程门脉高压，肝衰竭等肝脏失代偿表现。另外，可以出现骨质疏松等脂溶性维生素缺乏的表现，目前治疗目标为减缓逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症，尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物，对于有明显胆管狭窄或者是胆管炎者，可以考虑接受内镜治疗，经过积极治疗，仍反复发作的胆管炎患者，可以考虑长期预防性的抗生素，肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎的终末期肝病的治疗手段。