扩张性心肌病是一种以心腔扩大、心肌收缩功能减退为特征的心肌疾病,主要表现为进行性心力衰竭、心律失常,严重时可发展为心源性休克。

一、核心病理特征
扩张性心肌病的核心病理是心肌细胞变性、坏死及纤维化,导致心脏泵血能力逐渐下降。心脏四个腔室(左心室为主)均会扩大,心肌变薄,收缩力减弱,最终影响全身血液循环。
二、典型临床表现
呼吸困难:早期活动后气短,随病情进展出现夜间憋醒、端坐呼吸,这是由于心脏泵血不足导致肺淤血。
水肿:下肢、腹部甚至全身水肿,按压皮肤会出现凹陷,提示体循环淤血。
心律失常:常见早搏、房颤等,可能引发心悸、头晕甚至晕厥。
栓塞风险:扩大的心腔易形成血栓,血栓脱落可导致脑梗死、肺栓塞等严重并发症。
三、高危人群与病因
遗传因素:约30%患者有家族遗传史,与肌节蛋白基因突变相关。
感染与免疫:病毒感染(如柯萨奇病毒)、自身免疫反应可能诱发心肌损伤。
其他诱因:长期酗酒、化疗药物(如蒽环类)、代谢性疾病(如糖尿病)等。
四、诊断与治疗原则
诊断方法:通过心脏超声(金标准)、心电图、心肌活检等明确心腔扩大和功能减退。
治疗目标:延缓病情进展,改善症状,预防并发症。
药物治疗:利尿剂(减轻水肿)、β受体阻滞剂(延缓心室重构)、血管紧张素转换酶抑制剂(改善心肌代谢)等。
非药物治疗:心脏再同步化治疗(CRT)、植入型心律转复除颤器(ICD)、心脏移植(终末期患者)。
五、注意事项
定期复查:每3~6个月进行心脏超声和心电图检查,监测心功能变化。
生活管理:戒烟限酒,低盐饮食,避免过度劳累和情绪激动。
预防感染:接种流感疫苗,避免呼吸道感染诱发病情加重。
遗传咨询:患者直系亲属建议进行基因筛查,早期识别高危个体。
参考文献:
[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:288-296.
[2]中国医师协会心血管内科医师分会.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南[J].中华心血管病杂志,2018,46(8):569-576.
[3]世界卫生组织.ICD-10分类(第10版)[M].Geneva:WHO Press,2019:21-23.