骨髓纤维化一般寿命多少年

来源:民福康

骨髓纤维化是一种罕见的骨髓造血功能障碍性疾病,通常表现为骨髓内正常造血组织被纤维组织所取代,导致血细胞生成受限。骨髓纤维化的预后通常较差,中位生存期通常为1-5年,但患者的具体寿命受到多种因素的影响,如疾病类型、遗传突变、临床表现和症状、骨髓形态学变化、并发症的出现、治疗反应等,所以不能一概而论。

1.疾病类型

骨髓纤维化可以分为原发性骨髓纤维化和继发性(如由真性红细胞增多症或原发性血小板增多症引起)骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化的预后通常较差,因为其骨髓纤维化的进展较快,且多伴有脾脏和肝脏肿大,随着病程的延长,患者的造血功能逐渐受损,骨髓内的纤维组织逐渐增加,导致贫血和血小板减少等问题。而继发性骨髓纤维化主要取决于原发疾病的控制程度,如果原发疾病控制良好,则生存期也会相对延长,在5年以上。

2.遗传突变

一些基因突变与骨髓纤维化的预后密切相关,尤其是JAK2V617F突变,该突变存在于大部分原发性骨髓纤维化患者中,且通常与疾病的恶化相关。患者病情进展速度相对较快,生存期仅在1-5年。

3.临床表现和症状

骨髓纤维化患者的临床症状包括贫血、脾脏肿大、肝脏肿大、易感染等,可能导致腹部不适、食欲减退及体重下降,会影响患者的生活质量,并导致长期的全身性不适,进而缩短生存期。

4.骨髓形态学变化

骨髓中的纤维化程度以及造血组织的残余情况对预后有重要影响。骨髓纤维化的分级可以通过骨髓活检来评估,较为严重的纤维化,例如骨髓中超过50%的区域被纤维组织取代通常预示着疾病的快速进展和较差的生存预期,这种情况下患者仅有1-3年的生存期。

5.并发症的出现

骨髓纤维化患者常伴有多种并发症,包括脾脏或肝脏功能不全、感染、出血倾向以及骨髓衰竭等。随着疾病的进展,患者可能出现更为严重的并发症,如急性白血病或其他恶性血液病的转化,这将影响生存期。而且,出现这些并发症时,疾病的治疗难度也会大大增加。

6.治疗反应

骨髓纤维化的治疗反应也是影响预后的关键因素,如果患者对常规治疗有良好的反应,能够帮助延缓病情的进展,将生存期延长。但如果患者因为耐药、副作用等原因导致治疗效果不佳时,病情容易迅速恶化,缩短生存期。

骨髓纤维化的治疗目标是改善症状、减缓病情进展、控制脾脏肿大以及改善患者的生活质量。患者可以遵医嘱使用沙利度胺、泼尼松等药物,能够进行诱导化疗;使用羟基脲,能够缩小脾脏,改善骨髓纤维化;使用维生素B6、丙酸睾酮等药物,能够改善患者的贫血症状。对于疼痛且药物难治性脾肿大、合并恶病质者、依赖输血的贫血患者等,可考虑进行脾切除术或部分脾栓塞术。

此外,造血干细胞移植是目前唯一可以治愈骨髓纤维化的方法,但是该方法存在术后死亡率高、并发症多等问题,且需要找到合适的供体进行匹配。因此,在操作前,需要充分考虑患者的身体状况和手术风险。

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骨髓纤维化能根治吗?
杨凯 主任医师
青岛大学附属医院 三甲
骨髓纤维化根治的可能性非常小,目前可以用药物来控制它,现阶段为止还没有真正治愈骨髓纤维化的药物,临床上唯一的办法就是做异基因造血干细胞移植,但移植失败率较高,而且对病人的年龄和一般的状态有较高的要求。
骨髓纤维化早期好治吗?
高福强 副主任医师
中日友好医院 三甲
如果能在早期进行治疗的话,对于病人来说是很有帮助的,因为早发现早治疗是对病人的病情恢复有着很大的好处,那么,骨髓纤维化早期怎么治疗?临床上,骨髓纤维化早期的治疗方法有很多种,包括手术治疗、化学治疗、中医治疗等等,这些治疗方法的效果都是很好的。1、脾切除术治疗骨髓纤维化2、化学治疗骨髓纤维化3、中医治
骨髓纤维化的日常注意事项有哪些
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化患者需要注意做好生活管理、心理护理、病情监测等。 1、生活管理 日常要保持良好的生活习惯,避免过度劳累、熬夜,保证起居有常。可以适当的进行体育活动,如慢走、太极拳等,避免参加剧烈运动。给予患者高蛋白、高维生素、高热量饮食,有利于增强体质,控制病情。 2、心理护理 患者日常可以通过听音乐、看
血小板高是怎么回事
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板高可能是医源性因素导致的,也可能与贫血、骨髓纤维化等疾病有关。 1、医源性因素 脾脏血运较丰富,脾切除患者术后在机体的自我调节下,可能会加快血小板生成减轻创面出血,可出现血小板指标升高的现象。 2、贫血 患者短时间内出血量过多使外周血容量不足,进而造成骨髓造血细胞功能亢进,可能会引起小板指标升
什么是骨髓纤维化
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,是以骨髓中纤维组织过度增生、胶原沉积为主要特征的一类疾病。 骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。一般原发性骨髓纤维化发病率较低,多见于老年人。继发性骨髓纤维化可由多种因素导致,如骨髓增生异常综合征、各类急慢性白血病、多发性骨髓瘤、药物、放射线等
骨髓纤维化好治吗
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化一般不好治。 骨髓纤维化属于严重的疾病,通常不好治,多数治疗方法只能减轻临床症状,并不能使病情得到治愈。对于症状较为严重的患者,需进行造血干细胞移植治疗。如果患者没有及时进行治疗,可因严重贫血、缺血等情况而对生命造成威胁。 当患者发生骨髓纤维化后,应及时在医生的指导下进行治疗,以免耽误病情
骨髓纤维化是什么
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病。 骨髓纤维化是由于感染、电离辐射、肿瘤等原因导致增生的纤维组织取代了正常的造血组织,患者出现骨髓造血功能异常。患者可能会出现不同程度的贫血、肝脾肿大、低热、多汗、体重减轻等情况,部分患者还可能会出现骨骼疼痛、出血等表现。 患者可以在医生的指导下使用丙酸睾酮注射液、达那
骨髓纤维化如何预防
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
因为骨髓纤维化的病因还没有确切的结论,因此较难采取有效的措施进行预防,但是避免长期接触有毒有害物质、积极治疗原发病、定期参加体检等措施可以降低该病的发生几率。 1、避免长期接触有毒有害物质 避免长时间接触放射线、苯、甲醛等其他重金属及化学毒物,可以通过穿戴防护衣、佩戴护目镜等方式做好自身防护。 2、
骨髓纤维化的病因是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,不同的类型病因也有所区别。 1、原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化的病因还没有确切的结论,一般情况下和基因突变有关。基因突变会导致骨髓造血干细胞异常克隆,从而造成成纤维细胞反应性增生。 2、继发性骨髓纤维化 继发性骨髓纤维化可继发多种疾病,
血小板减少的原因
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板减少是指血液中血小板计数低于正常范围,常见的原因包括: 1.血小板生成障碍 如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓纤维化、骨髓转移癌等疾病。 2.血小板破坏过多 如免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴瘤等疾病。 3.血小板消耗过度 如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等
骨髓纤维化的并发症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓纤维组织大量增生所致,患者最初时会表现为血细胞增多,由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状,包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等,此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大,脾脏明显肿大会压迫患者消
骨髓纤维化有特效药吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于原发性骨髓纤维化患者,目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变,激活JAK-STAT信号通路,导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市,对于原发性骨髓纤维化的患者,可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药,主要抑制JAK-STAT信号通路,所以原发性骨髓纤维化患者
骨髓纤维化有哪些药物可以治疗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一、在治疗方面可以根据预后评估将患者分为低危、中危和高危。对于低危的原发性骨髓纤维化患者,如果患者没有临床症状,可以暂时先观察。如果患者有全身症状,可以给予患者JAK2抑制剂治疗或是干扰素治疗。对于中危患者,首选异基因造血干细胞移植,如果患者没有合适供者,可以选择JAK2抑制剂治疗,另外也可以给予患者
骨髓纤维化能治好吗
张萌 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化难以治好。骨髓纤维化使骨髓失去造血功能,是不可逆的,会导致血液中的细胞、血小板等迅速减少,引起机体的免疫力下降。单纯口服药物或者采取免疫治疗很难恢复。如果是严重的骨髓纤维化可以考虑进行造血干细胞移植进行治疗,可以取得一定效果。
骨髓纤维化晚期有什么症状
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化的晚期,最突出的表现是脾脏进行性的增大,往往形成巨脾,可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看,主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少,由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现,严重的时候,部分患者还可以转化为急性白血病。
骨髓纤维化能活多久
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化能活多久是不一定的,有的患者有可能能活五年,十年甚至更长的时间,也有的患者有可能会发生严重的并发症,比如败血症或者是脑出血,在短期之内发生死亡。对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗,部分患者可以选择进行化疗,还有的骨随纤维化的患者可以进行异基因造血干细胞移植,有可能能够延长病人的生存期。