阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)有哪些实验室检查项目

来源:民福康

PNH的实验室检查项目主要包括血常规、酸化血清溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞术。

1.血常规

PNH患者由于红细胞破坏过多,可出现不同程度的贫血。网织红细胞升高提示骨髓造血功能活跃。白细胞和血小板计数可正常或减少。

2.酸化血清溶血试验(Ham试验)

特异性较高的试验,阳性提示PNH可能。PNH患者红细胞在酸性环境中易被破坏,导致溶血。

3.蔗糖溶血试验

间接提示PNH存在,阳性率较Ham试验低。红细胞在蔗糖溶液中,若存在补体敏感因子,可导致溶血。

4.蛇毒因子溶血试验

敏感性和特异性均较高对PNH有确诊价值。蛇毒因子能激活红细胞膜上的C3转化酶,导致溶血。

5.流式细胞术

检测红细胞表面的糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚蛋白是诊断PNH的金标准。可同时检测其他血液系统疾病。

阅读全文
了解疾病
贫血
贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到<6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准是什么?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿最典型的症状就是血红蛋白尿,但是也有部分患者无明显症状,但是全血细胞会减少,骨髓增生减低。但是可以通过PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH等检查诊断疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
这种病比较难治,主要是引来慢性血管内溶血,再次出现溶血反映之后,机体就容易构成血栓,反反复复溶血,也容易引来自愈功能衰弱。机体抵抗力差,容易传染。现在在试验上有许多新的进步,但最佳的方法还是干细胞嫁接,病情的严重程度还要根据病人自身的情况定的。特别声明多吃优质蛋白质之类的食物,适当锻炼身体,有助于改
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
通常情况下,阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿,是一种良性克隆性疾病,此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年PaulStrubing医生报道此疾病发生在夜间,患者会出现酱油样或葡萄色样,或浓茶一样小便,但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现,患者在睡眠时酸性代
如何治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
首先建议您需要遵医嘱进行输血,此时需要选择输注洗涤过的红细胞,否则可能会导致您的病情加重。其次可以遵医嘱使用雄激素类的药物进行治疗,从而可以促进您体内红细胞的生成,加快病情的恢复。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有哪些?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有血红蛋白尿、血细胞减少以及血栓形成三种,比较严重的患者还会出现酱油色或红葡萄酒样尿液、发热、腰腹部疼痛以及出血等现象。
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种自身免疫异常引起的基因突变,由于体内造血干细胞的异常从而引起红细胞膜缺陷。这种病变主要发生于夜晚,患者通常会伴有酱油色的尿液。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断性试验有哪些?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断性试验有:流式细胞术检测,目前此项检测技术是确诊PNH的金标准。其次,还有酸溶血试验,是早年进行PNH的诊断方式,但敏感性不足。还有蛇毒因子溶血试验等方法。
pnh是什么病
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
PNH是一种罕见的血液病,全称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 PNH是由于基因突变导致的红细胞膜缺陷,使红细胞容易被自身的补体系统破坏,引发溶血和贫血等症状。患者可能出现贫血、疲劳、呼吸急促、尿液变黑等症状。此外,PNH还可能导致血栓形成、肾功能损害等并发症。 确诊PNH需要进行一系列的检查,包括血液
pnh是什么病?
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
pnh是阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种红细胞膜缺陷性溶血病,主要的临床表现是间歇性发作的血红蛋白尿,血管内会有溶血出现。患者长期会出现贫血、感染、血栓形成等并发症状,可以使用药物进行控制。
蛋白尿血液白蛋白20怎么办
薄海 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
蛋白尿,血液白蛋白20g/L,可能是由于急性肾小球肾炎、糖尿病肾病及高血压肾病等原因所致,需要根据具体病因进行处理,详情如下: 1、急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎是因链球菌、病毒等病原体感染导致患者出现以急性肾炎综合征为临床表现的一种疾病,常表现为血尿、蛋白尿、水肿等症状。由于蛋白尿导致体内白蛋白丢
血红蛋白尿
陈峰 副主任医师
九江市中医医院 三甲
血红蛋白尿是指尿液中含有血红蛋白。正常人尿液中一般不含有血红蛋白,如果尿液中血红蛋白升高,常见于血管内溶血性贫血或者输入与血型不符的血液引起了溶血反应。血红蛋白尿患者一般尿液颜色会有改变成浓茶色、酱油色,出现血红蛋白尿需要积极针对原发病进行治疗。
蛋白尿
陈峰 副主任医师
九江市中医医院 三甲
尿蛋白是指尿液里面含有蛋白质,其常见的原因如下:一、生理性尿蛋白,当人们剧烈运动后,尿液中会暂时出现蛋白质。一般尿液中蛋白质含量不多,休息一段时间后,尿蛋白一般会自行消失。二、肾脏病变导致肾脏滤过功能下降,血液中的蛋白质大量漏出到尿液中,也会出现尿蛋白。多见于肾脏疾病比如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病患者。
免费咨询