发布于 2025-01-01
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首都医科大学附属北京友谊医院 急诊科
阵发性睡眠性血红蛋白尿症主要是指患者造血干细胞PIG-A基因突变,造成血细胞对补体敏感性异常增高,引起的溶血性疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症在临床上较为少见,好发于中青年。患者发生阵发性睡眠性血红蛋白尿症的情况时,可导致其出现血红蛋白尿、乏力、头晕、皮肤黏膜出血、黑便、呼吸困难等症状,若治疗不及时,则会引起肾功能不全、肺动脉高压等并发症。该疾病主要是由于基因突变引起的。
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