发布于 2024-12-20
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,它本质上是一种良性的克隆性疾病。得了此病患者的中位生存期为10-15年,部分患者病情可以逐渐减轻,甚至表现出不同程度的自发缓解,自发缓解率大概在10%-12%左右。主要的死亡原因是由于粒细胞缺乏、溶血反复发作所造成的感染、出血和血栓形成。除此以外,该病可向再生障碍性贫血转化,少数患者可以转化为更为恶性的骨髓增生异常综合征,或者急性白血病,预后不良。但从临床上来看,国内转化成上恶性血液病的病历并不是很多,所以总体上来讲,阵发性睡眠性血红蛋白,尿并不是一种恶性疾病,但是它的严重程度决定于感染的程度,溶血的程度和血栓形成的程度。