阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么意思

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，可累及多个系统。

PNH是一种后天获得的造血干细胞基因突变性疾病，患者的造血功能异常，体内会产生异常的红细胞、白细胞和血小板，从而导致贫血、出血、血栓等一系列症状。PNH好发于中青年，男性多于女性。

PNH的症状主要包括贫血、黄疸、肝脾肿大、血栓形成、反复感染等。贫血是PNH最常见的症状，患者可能会出现面色苍白、乏力、头晕等症状。此外，PNH还可能导致黄疸、肝脾肿大、血栓形成等并发症。

PNH的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和骨髓检查等。实验室检查包括血常规、网织红细胞计数、酸溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验等。骨髓检查可以了解骨髓造血情况，有助于诊断PNH。

PNH的治疗方法主要包括支持治疗和病因治疗。支持治疗包括输血、补铁、补充叶酸等，以纠正贫血和其他并发症。病因治疗主要是使用药物抑制异常细胞的生成和增殖。此外，对于严重的PNH患者，还可以进行造血干细胞移植。