阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷性溶血的良性克隆性疾病。
一、疾病特点：
1.是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。
2.临床表现与睡眠有关，慢性血管内溶血和血红蛋白尿间歇性发作，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
二、症状表现：
1.患者常以血红蛋白尿为首发症状，伴有乏力、发热、腹痛，且多与睡眠有关，上午重下午轻。
2.患者可能出现不同程度贫血、中性粒细胞减少，甚至全血细胞减少。还可出现肝静脉、肠系膜、脑静脉、下肢深静脉血栓形成。
3.患者会贫血，且进展缓慢不易察觉，同时多数患者在贫血过程中还会出现白细胞和血小板减少，呈现全血细胞减少。
4.血管中血液被破坏，血细胞主要通过尿液排出，血液呈红色，排泄过程中因环境改变，颜色可加深呈酱油色或深棕色，若血细胞损伤小，尿液颜色可能无明显变化，定期验尿可发现尿中是否有血。
三、检查治疗：
患者可通过临床表现、体征、症状选择做X线、B超、心电图、生化、肝肾功能等检查，对症治疗。
四、注意事项：
阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因感染诱发溶血性发作，所以要注意日常生活、个人卫生和饮食卫生，避免风寒，不要过度劳累，积极预防感冒、其他呼吸道感染、肠道感染等感染。
总之，阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种较为特殊的疾病，需要对其症状、检查、治疗及注意事项等有清晰的认识，以便更好地进行防治。
