自身免疫性溶血性贫血怎么回事
自身免疫性溶血性贫血是免疫调节功能异常导致的贫血,可分温抗体型和冷抗体型,前者占比80%~90%,后者占比10%~20%,主要表现为贫血及相关症状,诊断依靠临床表现、实验室检查等,治疗包括对因治疗、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
自身免疫性溶血性贫血是由于免疫调节功能发生异常,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的贫血。
根据病因和发病机制的不同,可将自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型和冷抗体型两大类。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血是最常见的类型,约占所有自身免疫性溶血性贫血的80%~90%。患者体内产生的自身抗体主要为IgG,其次为IgM,少数为IgA。该抗体与红细胞表面的抗原结合后,可激活补体,导致红细胞溶解。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血则较为少见,约占所有自身免疫性溶血性贫血的10%~20%。患者体内产生的自身抗体主要为IgM,这种抗体在37℃时对红细胞的亲和力较强,当温度降低至0~5℃时,其与红细胞的结合更为牢固,从而导致红细胞凝集和溶解。
自身免疫性溶血性贫血的临床表现主要与贫血的程度和速度有关。轻者可无任何症状,仅在体检时发现贫血;重者可出现面色苍白、乏力、头晕、心悸、气急等症状,甚至出现贫血性心脏病。部分患者还可出现黄疸、肝脾肿大等症状。
自身免疫性溶血性贫血的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和其他相关检查。实验室检查包括血常规、网织红细胞计数、抗人球蛋白试验、自身抗体检测、红细胞脆性试验等。其他相关检查包括骨髓穿刺和活检、影像学检查等。
自身免疫性溶血性贫血的治疗主要包括病因治疗、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗、输血和脾切除术等。对于病因明确的患者,应积极治疗原发病。对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效或脾切除术禁忌证的患者,可考虑采用其他治疗方法,如利妥昔单抗、环孢素A等。
总之,自身免疫性溶血性贫血是一种较为常见的自身免疫性疾病,可累及多个系统和器官,严重影响患者的生活质量。对于疑似或确诊的患者,应及时就医,接受规范的治疗。



