特发性肺纤维化的发病机制主要有肺泡上皮细胞损伤、炎症细胞募集与活化、成纤维细胞增殖与分化、异常修复与重塑等。
1.肺泡上皮细胞损伤
各种未知因素导致肺泡上皮细胞受损,使其通透性增加,引发炎症反应,这是特发性肺纤维化发病的起始环节。受损的上皮细胞还会释放多种细胞因子和生长因子,吸引炎症细胞聚集。
2.炎症细胞募集与活化
炎症细胞如巨噬细胞、中性粒细胞等被募集到肺泡和肺间质,释放炎症介质和蛋白水解酶,进一步损伤肺组织,同时激活成纤维细胞。
3.成纤维细胞增殖与分化
活化的成纤维细胞大量增殖并分化为肌成纤维细胞,合成和分泌大量细胞外基质,如胶原蛋白、纤连蛋白等,导致肺间质纤维化。
4.异常修复与重塑
肺组织的修复过程出现异常,正常的肺泡结构被破坏,代之以纤维瘢痕组织,使肺功能逐渐下降。