扩张性心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病,其特征为心室扩大、心室收缩功能减退伴或不伴充血性心力衰竭,常有心律失常,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
一、临床表现
1.症状
(1)充血性心力衰竭:为本病最突出的表现。患者可出现程度不同的呼吸困难,如劳力性呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等,甚至出现急性肺水肿。
(2)心律失常:可出现各种快速或缓慢型心律失常,以室性期前收缩最为常见,部分患者可出现心房颤动。
(3)栓塞:部分患者可因心房颤动形成栓子,栓子脱落可引起脑栓塞、肺栓塞等。
(4)猝死:部分患者可发生猝死,多发生在症状出现后的1年内。
2.体征
(1)心脏体征:心界扩大,心率增快,可闻及第三或第四心音,心尖部可闻及收缩期杂音。
(2)周围血管征:脉压减小,水冲脉,枪击音等。
二、诊断
1.临床表现
有心脏扩大、心室收缩功能减退伴或不伴充血性心力衰竭,常有心律失常,可排除其他原因心脏病者,应考虑扩张型心肌病。
2.辅助检查
(1)X线检查:心影扩大,心胸比大于50%,肺淤血。
(2)超声心动图:全心扩大,室壁运动普遍减弱,左心室射血分数降低。
(3)心电图:各种心律失常,如心房颤动、室性期前收缩等。
(4)心内膜心肌活检:有助于诊断。
三、治疗
1.一般治疗
(1)休息:避免劳累,保证充足的睡眠。
(2)饮食:给予低盐、低脂饮食,避免过饱。
(3)吸氧:有低氧血症者,给予吸氧。
2.药物治疗
(1)利尿剂:减轻水肿。
(2)血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂:改善心室重构。
(3)β受体阻滞剂:减慢心率,降低心肌耗氧量。
(4)洋地黄类药物:适用于有快速心室率的心房颤动患者。
(5)抗心律失常药物:根据心律失常的类型选择合适的药物。
3.非药物治疗
(1)心脏再同步化治疗:适用于心室收缩不同步的患者。
(2)植入型心律转复除颤器:适用于有猝死风险的患者。
(3)心脏移植:终末期患者的治疗方法。
4.并发症治疗
(1)心力衰竭:按照心力衰竭的治疗原则进行治疗。
(2)心律失常:根据心律失常的类型选择合适的治疗方法。
(3)栓塞:抗凝或溶栓治疗。
四、预后
扩张型心肌病的预后较差,5年生存率约为50%,死因主要为心力衰竭和心律失常。影响预后的因素主要包括:左心室射血分数、纽约心脏病协会心功能分级、心律失常、心肌梗死等。
五、预防
扩张型心肌病的病因尚不完全清楚,目前尚无特效的预防方法。以下措施可能对预防扩张型心肌病的发生有一定帮助:
1.积极治疗原发病:如高血压、糖尿病、高血脂等。
2.避免感染:注意个人卫生,避免感染。
3.戒烟:吸烟可增加患心血管疾病的风险。
4.适量运动:保持适量的运动,增强心肌功能。
5.定期体检:定期进行体检,及时发现和治疗心脏疾病。
六、特殊人群
1.儿童扩张型心肌病
儿童扩张型心肌病的病因与成人不同,主要与遗传因素有关。临床表现为心脏扩大、心力衰竭等。治疗方法与成人相似,但需要注意药物的剂量和副作用。
2.老年扩张型心肌病
老年扩张型心肌病患者常伴有其他疾病,如高血压、糖尿病、冠心病等。治疗时需要综合考虑这些疾病的情况,选择合适的治疗方案。同时,老年患者对药物的耐受性较差,容易出现不良反应,因此需要密切观察药物的副作用。
3.孕妇扩张型心肌病
孕妇扩张型心肌病的治疗需要考虑胎儿的安全。在妊娠早期,若心肌病病情不稳定,应考虑终止妊娠。在妊娠中晚期,若心肌病病情稳定,可继续妊娠,但需要密切监测心脏功能和胎儿情况。分娩时应选择合适的分娩方式,避免过度劳累和情绪激动。
总之,扩张型心肌病是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者应注意休息,避免劳累和感染,遵医嘱服药,定期复查。同时,患者的家属应给予患者心理支持,帮助患者树立战胜疾病的信心。



