扩张性心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病,其特征为心室扩大、心室收缩功能减退伴或不伴充血性心力衰竭,常伴有心律失常,病情呈进行性加重,可导致死亡。目前认为其与感染、自身免疫反应、细胞免疫异常、遗传因素等有关。其临床表现主要为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等,诊断主要依靠临床表现、心脏超声心动图等检查。治疗主要包括一般治疗、药物治疗、心脏再同步化治疗、心脏移植等。扩张性心肌病的预后因人而异,部分患者可长期生存,但也有部分患者病情进展迅速,预后不良。
本病可见于任何年龄,半数以上见于30至50岁的人群,Framingham研究中,扩张性心肌病的患病率为20至25/10万,男性多于女性。
扩张性心肌病的病因尚不清楚,目前认为与下列因素有关:
感染:病毒感染,尤其是柯萨奇B组病毒感染,对本病的发生有直接作用。
自身免疫反应:患者血清中可检测到心肌自身抗体,且扩张性心肌病患者的心肌内也可检测到T细胞浸润。
细胞免疫异常:扩张性心肌病患者的外周血和心肌内细胞免疫功能均有异常,表现为辅助性T细胞亚群CD4+/CD8+比值降低,自然杀伤细胞活性降低等。
遗传因素:扩张性心肌病具有明显的家族遗传倾向,有50%的患者有基因突变或家族性遗传疾病史。
其他:中毒、代谢紊乱、心肌淀粉样变性、神经肌肉疾病等也可导致扩张性心肌病的发生。
扩张性心肌病的临床表现主要为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。患者可出现活动后气促、胸闷、乏力等症状,严重时可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等。部分患者可出现心律失常,如心房颤动、室性早搏等。此外,扩张性心肌病还可导致血栓栓塞、猝死等并发症。
扩张性心肌病的诊断主要依靠临床表现、心脏超声心动图等检查。心脏超声心动图可发现心室扩大、心室壁变薄、心室收缩功能减退等。此外,还需排除其他可能导致心脏扩大的疾病,如心肌炎、冠心病、高血压性心脏病等。
扩张性心肌病的治疗主要包括以下几个方面:
一般治疗:注意休息,避免劳累和感染,低盐低脂饮食,戒烟戒酒等。
药物治疗:包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、β受体阻滞剂、洋地黄类药物等,以改善心力衰竭症状。此外,还可使用抗心律失常药物、抗凝药物等。
心脏再同步化治疗:对于心室收缩不同步的患者,可采用心脏再同步化治疗,以改善心脏功能。
心脏移植:对于终末期扩张性心肌病患者,心脏移植是唯一有效的治疗方法。
扩张性心肌病的预后因人而异,部分患者经过积极治疗后可长期生存,但也有部分患者病情进展迅速,预后不良。因此,对于扩张性心肌病患者,应积极治疗,定期复查,以改善预后。
总之,扩张性心肌病是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者应注意休息,避免劳累和感染,遵医嘱服药,定期复查,以提高生活质量,延长生存期。