慢性再生障碍性贫血是什么
慢性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性综合征,病因不明,可能与化学、物理、生物、免疫、遗传等因素有关,重型再障起病急,进展迅速,非重型再障起病和进展较缓慢,临床以贫血、出血和感染为主要表现,重型再障和非重型再障的治疗方法不同,重型再障主要是免疫抑制治疗,非重型再障主要是促造血治疗。
根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况,分为重型和非重型。非重型再障又称为慢性再障,通常起病和进展较缓慢,贫血、感染、出血的症状相对较轻。重型再障起病急,进展迅速,常以严重的出血和感染为首发及主要表现。[1,3]
慢性再生障碍性贫血的病因尚不完全清楚,可能与以下因素有关:
化学因素:包括药物(如氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤药、抗癫痫药等)、工业毒物(如苯、砷、汞等)、放射线等。
物理因素:如长期接触X射线、γ射线等。
生物因素:病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、细菌感染(如幽门螺杆菌感染)等。
免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,也可伴发于类风湿关节炎、甲状腺炎等疾病。
遗传因素:部分再障患者有家族史。
慢性再生障碍性贫血的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和骨髓检查。[1,3]
实验室检查包括血常规、骨髓象、骨髓活检、流式细胞学检查、细胞遗传学检查等。骨髓象表现为骨髓增生减低或重度减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。[1,3]
诊断明确后,需要根据患者的具体情况制定治疗方案。治疗方法主要包括支持治疗和针对病因的治疗。[1,3]
支持治疗包括纠正贫血、预防感染和出血。贫血严重者可输注红细胞,感染时应用抗生素,出血时给予止血治疗。[1,3]
针对病因的治疗包括免疫抑制治疗、促造血治疗、造血干细胞移植等。免疫抑制治疗是治疗慢性再障的主要方法,常用药物有抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。促造血治疗包括雄激素、造血生长因子等。造血干细胞移植适用于年龄较轻、有合适供者的患者。[1,3]
此外,还需要注意饮食和生活方式的调整。饮食应富含营养,避免食用辛辣、刺激性食物,注意休息,避免劳累,避免感染,避免接触有害物质。[1,3]
慢性再生障碍性贫血的治疗需要个体化,治疗方案应根据患者的年龄、性别、身体状况、病因等因素制定。患者应在医生的指导下进行治疗,并定期复查,以便及时调整治疗方案。[1,3]



