什么是自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是一种免疫调节功能异常导致的贫血，根据抗体作用的最适温度分为温抗体型和冷抗体型，临床表现为贫血、黄疸、脾大等，诊断需要结合临床表现和实验室检查，治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除术等，预防措施包括避免接触可疑物质、注意保暖、定期体检等。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于免疫调节功能异常，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的贫血。其发病机制主要涉及自身抗体的产生、抗体与红细胞的结合、补体的激活以及红细胞的破坏等多个环节。根据抗体作用的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。

一、临床表现

1.温抗体型AIHA

（1）起病缓慢，可表现为乏力、苍白、气促、头晕等贫血症状。

（2）可因感染等因素而急性加重，出现寒战、高热、腰痛，同时伴有贫血加重，甚至发生急性肾衰。

（3）部分患者可出现黄疸、脾大。

2.冷抗体型AIHA

（1）冷抗体型AIHA多发生于寒冷季节，常因受寒或接触低温物体后发病。

（2）起病急骤，主要表现为寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛，随之出现血红蛋白尿、少尿或无尿，严重者可导致急性肾衰。

（3）部分患者伴有脾大。

二、诊断

1.实验室检查

（1）血常规：血红蛋白降低，网织红细胞计数升高。

（2）抗人球蛋白试验：直接抗人球蛋白试验阳性，或间接抗人球蛋白试验阳性。

（3）其他检查：如冷凝集素试验、冷热溶血试验等，有助于诊断冷抗体型AIHA。

2.其他检查

（1）骨髓象：红系造血代偿性增生。

（2）影像学检查：如B超、CT等，有助于发现脾大等并发症。

3.诊断标准

（1）临床表现：有贫血、黄疸、脾大等症状。

（2）实验室检查：抗人球蛋白试验阳性，或其他相关检查阳性。

（3）除外其他原因引起的溶血性贫血。

三、治疗

1.糖皮质激素

是治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药物，可抑制自身抗体的产生，缓解贫血症状。

2.免疫抑制剂

如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，适用于糖皮质激素治疗无效或依赖者。

3.脾切除术

适用于糖皮质激素治疗无效或脾大明显者。

4.其他治疗

输血、抗感染等对症支持治疗。

四、预防

1.避免接触可疑的药物、化学物质等。

2.注意保暖，避免感染。

3.定期体检，早发现早治疗。

总之，自身免疫性溶血性贫血是一种自身免疫性疾病，需要根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。同时，患者应注意休息，避免感染，定期复查，以提高治疗效果。