骨髓纤维化治疗方法

来源:民福康

骨髓纤维化的治疗包括多种方式及针对特殊人群的注意事项。支持治疗有输血治疗(适用于明显贫血且不耐受激进治疗者,但防铁过载)、促红细胞生成素(用于轻中度贫血且其水平低者)、脾区放疗(适用于脾大伴相关风险或压迫症状者,注意周围组织损伤);药物治疗有芦可替尼(适用于特定中高危患者,关注不良反应)、菲卓替尼(用于芦可替尼不耐受或进展者)、靶向药帕纳替尼(用于特定慢性粒细胞白血病合并患者,注意严重不良反应);手术治疗有脾切除术(用于药物无效且脾大相关症状严重者,关注手术风险)、造血干细胞移植(可能治愈,适合特定年轻体能好有供者者,关注严重并发症)。特殊人群中,老年患者优先温和治疗;儿童青少年关注治疗对生长发育影响及心理支持;孕妇及哺乳期女性治疗选择有限;有其他基础疾病患者需结合病情调整治疗。

一、支持治疗

1.输血治疗:适用于有明显贫血症状的患者。对于年龄较大、身体较为虚弱且无法耐受其他激进治疗方式的患者,输血可快速改善贫血导致的乏力、头晕等症状。但反复输血可能会引起铁过载等并发症,所以需定期监测血清铁蛋白水平。

2.促红细胞生成素:可用于改善贫血。对于一些轻中度贫血,且促红细胞生成素水平相对较低的患者有效。年轻患者若贫血症状尚不严重,可优先考虑使用促红细胞生成素,减少输血依赖。

3.脾区放疗:对于脾脏显著肿大且伴有脾梗死、脾破裂风险,或因脾大导致严重压迫症状的患者适用。但放疗可能会对周围组织产生一定损伤,对于有生育需求的年轻患者,需谨慎评估放疗对生殖系统的潜在影响。

二、药物治疗

1.芦可替尼:是一种JAK1/2抑制剂,可缩小脾脏体积,改善患者的体质性症状,如发热、盗汗、体重减轻等。适用于中危-2或高危的原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者。但使用过程中可能会出现贫血、血小板减少等不良反应,需定期监测血常规。

2.菲卓替尼:同样属于JAK抑制剂,用于治疗对芦可替尼不耐受或治疗后疾病进展的骨髓纤维化患者。使用时也需关注血液学不良反应。

3.靶向药:如帕纳替尼,可用于对其他治疗耐药或不耐受的慢性粒细胞白血病合并骨髓纤维化患者,需注意其可能导致的血管闭塞等严重不良反应。

三、手术治疗

1.脾切除术:适用于药物治疗无效,且脾脏肿大导致严重压迫症状、脾功能亢进引起血细胞明显减少的患者。但手术存在一定风险,如出血、感染等,老年患者或身体状况较差者手术耐受性相对较低,术后恢复可能较慢,需更密切的观察和护理。

2.造血干细胞移植:是目前唯一可能治愈骨髓纤维化的方法。对于年龄相对较轻(一般小于65岁)、体能状态较好、有合适供者的患者可考虑。但移植过程中会面临移植物抗宿主病、感染等严重并发症,需在有经验的移植中心进行全面评估和治疗。

四、特殊人群温馨提示

1.老年患者:身体机能下降,对治疗的耐受性较差。在选择治疗方法时,应优先考虑支持治疗或相对温和的药物治疗,尽量减少不良反应对身体的影响。如进行输血治疗,需密切监测心肺功能,防止因输血过快过多导致心功能不全。

2.儿童及青少年患者:处于生长发育阶段,治疗方案需谨慎选择。药物治疗时要关注药物对生长发育的潜在影响,如某些药物可能影响骨骼发育、性腺功能等。造血干细胞移植虽可能治愈疾病,但预处理方案对儿童的远期影响较大,需充分评估风险和获益。对于这部分患者,心理支持也尤为重要,疾病和治疗可能给他们带来心理压力,家长和医护人员要给予更多关心和引导。

3.孕妇及哺乳期女性:骨髓纤维化在孕期较为罕见,但一旦发生,治疗选择极为有限。多数药物可能对胎儿有潜在致畸风险,应尽量避免使用。支持治疗如输血可在严密监测下谨慎进行。哺乳期女性若接受治疗,需考虑药物是否会通过乳汁影响婴儿,必要时需暂停哺乳。

4.有其他基础疾病患者:如合并心血管疾病的患者,在使用某些药物(如可能影响血压的药物)或进行治疗(如放疗可能影响心脏功能)时,要密切监测心血管功能,调整治疗方案。合并肝肾功能不全的患者,药物代谢可能受到影响,需根据肝肾功能调整药物剂量或选择其他治疗方法。

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原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化主要是指克隆性造血干细胞异常增殖而引起的骨髓增生性疾病。
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骨髓纤维化的症状有哪些
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化患者早期一般无明显症状,部分患者会出现消瘦、无力、多汗等代谢亢进症状,还会出现腹胀、肝脾肿大等压迫症状。中晚期患者表现为心悸、气短、发热、骨痛等。脾脏肿大时还会引起上腹部或全腹部饱胀或出现肿块下坠感,还会继发食管胃底静脉曲张,严重时还会导致破裂出血。少数患者会并发高尿酸血症、肝硬化。部分患
骨髓纤维化的日常注意事项有哪些
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化患者需要注意做好生活管理、心理护理、病情监测等。 1、生活管理 日常要保持良好的生活习惯,避免过度劳累、熬夜,保证起居有常。可以适当的进行体育活动,如慢走、太极拳等,避免参加剧烈运动。给予患者高蛋白、高维生素、高热量饮食,有助于增强体质,控制病情。 2、心理护理 患者日常可以通过听音乐、看
骨髓纤维化好治吗
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化一般不好治。 骨髓纤维化属于严重的疾病,通常不好治,多数治疗方法只能减轻临床症状,并不能使病情得到治愈。对于症状较为严重的患者,需进行造血干细胞移植治疗。如果患者没有及时进行治疗,可因严重贫血、缺血等情况而对生命造成威胁。 当患者发生骨髓纤维化后,应及时在医生的指导下进行治疗,以免耽误病情
骨髓纤维化是什么
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病。 骨髓纤维化是由于感染、电离辐射、肿瘤等原因导致增生的纤维组织取代了正常的造血组织,患者出现骨髓造血功能异常。患者可能会出现不同程度的贫血、肝脾肿大、低热、多汗、体重减轻等情况,部分患者还可能会出现骨骼疼痛、出血等表现。 患者可以在医生的指导下使用丙酸睾酮注射液、达那
骨髓纤维化是一种什么病
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化属于一种血液系统骨髓增生性疾病。 骨髓纤维化指由于各种原因导致骨髓中造血的组织被纤维组织替代,使得造血功能出现异常而引起血液系统增生性疾病。患者可能会出现贫血、肝脾肿大、体重减轻等症状。 一旦确诊该病,需及时的采取治疗措施,以改善预后,预防肝硬化、门静脉高压等并发症。患者日常需养成良好的生
骨髓纤维化的治疗方法有哪些
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、放射治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 对于无临床症状、病情稳定的患者,可随访观察,不需要特殊治疗。严重贫血的患者可以输注红细胞,血小板低下者可以静脉输注血小板。 2、药物治疗 使用丙酸睾酮、司坦唑酮、羟甲烯龙等雄激素及蛋白同化激素,可以促进幼红细胞分化成熟,
原发性骨髓纤维化怎么治疗?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
原发性骨髓纤维化可通过异基因造血干细胞移植术治愈,但移植后可能会有并发症出现,所以患者需谨慎选择。脾脏肿大导致脾功能亢进,出现贫血、出血等症状的患者可选择做脾脏切除术。可口服来那度胺胶囊能缩小脾脏,改善贫血症状,使用细胞毒性药物,如羟基脲、6-硫鸟嘌呤等,能够降低增高的白细胞和血小板,起到缩小脾脏的
原发性骨髓纤维化的症状?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化的患者在早期是没有明显不适的临床症状,部分患者可能会伴有头晕、心慌或者是全身乏力等症状,而且在血常规检查中会发现白细胞、血小板升高的情况。随着病情进一步的加重,患者就会出现脾脏肿大、腹水、贫血等病症,有的患者还会有全身出血的倾向,主要表现为流鼻血、呕血等。患者可以在医生的指导下服用沙
骨髓纤维化是什么原因引起的?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,主要是因为机体受到某种异常刺激导致骨髓造血功能异常引起的,发病原因与以下这几点有关。一、化学因素,长期接触苯、甲醛、四氯化碳等对机体有害的物质。二、物理因素,长期接触电离辐射如放射线、核辐射等。三、机体患有感染性疾病如败血症、梅毒、结核病等。四、肿瘤疾病如急性淋巴细胞
骨髓纤维化的症状有哪些
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化可以分为急性原发性髓纤、慢性原发性髓纤、儿童型髓纤、继发性髓纤等,不同类型症状也有所差别。 1、急性原发性髓纤 起病凶险,病程短促,主要表现为骨关节酸痛、进行性贫血、出血,骨质硬化等。 2、慢性原发性髓纤 本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,随后逐渐出现乏力、心慌、气短、面色苍白、食欲减退
骨髓纤维化应该挂什么科室
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤亚型之一,属于血液系统肿瘤,所以对于原发性骨髓纤维化的患者,选择血液科就诊。血液科医生根据患者的临床表现进行相应的检查,首先要进行骨髓活检检查,观察患者是否具有骨髓纤维化,同时还要进行基因相关检查,因为80%的原发性骨髓纤维化的患者会具有JAK2、MPL或是CALR基因突变,另外患者还要进行血常规、生
骨髓纤维化的并发症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓纤维组织大量增生所致,患者最初时会表现为血细胞增多,由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状,包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等,此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大,脾脏明显肿大会压迫患者消
骨髓纤维化有特效药吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于原发性骨髓纤维化患者,目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变,激活JAK-STAT信号通路,导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市,对于原发性骨髓纤维化的患者,可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药,主要抑制JAK-STAT信号通路,所以原发性骨髓纤维化患者
骨髓纤维化晚期有什么症状
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化的晚期,最突出的表现是脾脏进行性的增大,往往形成巨脾,可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看,主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少,由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现,严重的时候,部分患者还可以转化为急性白血病。
骨髓纤维化能活多久
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化能活多久是不一定的,有的患者有可能能活五年,十年甚至更长的时间,也有的患者有可能会发生严重的并发症,比如败血症或者是脑出血,在短期之内发生死亡。对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗,部分患者可以选择进行化疗,还有的骨随纤维化的患者可以进行异基因造血干细胞移植,有可能能够延长病人的生存期。
骨髓纤维化是什么病
袁明武 主任医师
柳州市工人医院 三甲
骨髓纤维化是什么病?骨髓纤维化也叫骨纤,是一种骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能引起的骨髓增生性的疾病。原发性的骨纤也称为骨髓硬化症,临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血,有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺,经常抽不出东西,脾脏明显的肿大,并具有不同程度的骨质硬化。这个病比较少见,发生率很低,发病年龄一般在50到70岁左右。也可
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