按原因分溶血性贫血的种类
溶血性贫血分为红细胞自身异常和外部异常所致两类。自身异常包括:膜异常,如遗传性球形/椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿;酶缺乏,如葡萄糖6磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶缺乏症;珠蛋白异常,如镰状细胞贫血、地中海贫血。外部异常包括:免疫性,如自身免疫性(温/冷抗体型)、同种免疫性(输血反应、新生儿溶血病);血管性,如微血管病性、心源性、行军性血红蛋白尿;生物因素,如疟疾、蛇毒和蜂毒;理化因素,如化学物质、大面积烧伤、电离辐射。特殊人群如儿童、孕妇、老年人和有家族遗传病史者需特殊注意,患者生活中应避免诱发因素,保持良好生活方式。
一、红细胞自身异常所致的溶血性贫血
1.红细胞膜异常:红细胞膜主要由双层脂质和蛋白质组成,膜结构和功能的完整性是保持红细胞可变形性、柔韧性和稳定性的重要条件。遗传性球形细胞增多症,由于基因突变导致红细胞膜骨架蛋白缺陷,使膜表面积减少,细胞呈球形,变形能力降低,易在脾脏被破坏。遗传性椭圆形细胞增多症,同样是膜骨架蛋白异常,红细胞呈椭圆形,其膜稳定性和变形性均受影响。阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,患者红细胞膜上缺乏衰变加速因子等补体调节蛋白,导致红细胞对补体敏感而发生溶血。
2.红细胞酶缺乏:参与红细胞代谢的酶有多种,当某些酶缺乏时可导致能量代谢障碍而引起溶血。葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症,患者体内该酶缺乏,导致磷酸戊糖途径代谢异常,无法生成足够的还原型辅酶Ⅱ,使谷胱甘肽不能保持还原状态,红细胞易受氧化物质损伤而发生溶血,患者常在食用蚕豆、服用某些氧化性药物后诱发急性溶血发作。丙酮酸激酶缺乏症,由于丙酮酸激酶缺乏,糖酵解途径受阻,ATP生成减少,红细胞膜稳定性下降,易发生破裂溶血。
3.珠蛋白异常:珠蛋白合成异常可导致血红蛋白病。镰状细胞贫血,是一种常染色体显性遗传病,由于β珠蛋白基因发生突变,使血红蛋白β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代,形成异常的血红蛋白S。在缺氧情况下,血红蛋白S聚合形成螺旋状多聚体,使红细胞变形为镰状,这种镰变的红细胞僵硬,变形性差,易在微循环中淤滞而发生溶血。地中海贫血,分为α地中海贫血和β地中海贫血,是由于珠蛋白基因缺失或突变,导致相应珠蛋白链合成减少或缺乏,使血红蛋白的组成成分改变,多余的珠蛋白链在红细胞内沉淀,形成包涵体,损伤红细胞膜,导致红细胞寿命缩短而发生溶血。
二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血
1.免疫性溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血,机体产生自身抗体,这些抗体可与红细胞膜上的抗原结合,激活补体系统,导致红细胞破坏。温抗体型自身免疫性溶血性贫血,抗体在37℃时作用最强,多为IgG型抗体,可与红细胞结合,使红细胞被巨噬细胞识别并吞噬破坏。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,抗体在低温(20℃以下)时作用较强,常见的有冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征,冷凝集素主要为IgM型,在低温时可使红细胞发生凝集,导致微循环障碍和溶血。阵发性冷性血红蛋白尿,体内存在一种特殊的冷反应性抗体(DL抗体),在低温时抗体结合于红细胞表面,当温度升高后激活补体,导致红细胞破坏。同种免疫性溶血性贫血,常见于血型不合的输血反应,输入的异型红细胞与受血者体内的抗体结合,激活补体,引起急性血管内溶血。新生儿溶血病,是由于母婴血型不合,母亲体内产生的抗体通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞上的抗原结合,导致胎儿或新生儿发生溶血。
2.血管性溶血性贫血:微血管病性溶血性贫血,是由于微血管内皮损伤,使微血管内形成纤维蛋白丝,红细胞在血流的冲击下被纤维蛋白丝切割、破坏,导致破碎红细胞增多。常见于弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等疾病。心源性溶血性贫血,多发生于心脏人工瓣膜置换术后,由于人工瓣膜表面不光滑,对红细胞产生机械性损伤,使红细胞破坏增加。行军性血红蛋白尿,是由于长途行军、跑步等运动时,足底与地面反复撞击,使红细胞在足部的微血管内受到机械性损伤而发生溶血。
3.生物因素所致的溶血性贫血:疟疾是由疟原虫感染引起的疾病,疟原虫在红细胞内寄生、繁殖,破坏红细胞膜,导致红细胞破裂溶血。不同种类的疟原虫对红细胞的侵袭能力和破坏程度有所不同,间日疟原虫和卵形疟原虫主要侵袭网织红细胞,三日疟原虫多侵袭较衰老的红细胞,恶性疟原虫可侵袭各阶段的红细胞。某些蛇毒中含有磷脂酶,可水解红细胞膜上的磷脂,使膜结构破坏,导致红细胞溶解。蜂毒中含有多种毒素,也可引起红细胞膜损伤而发生溶血。
4.理化因素所致的溶血性贫血:化学物质如苯肼、铅、砷化物等,可直接损伤红细胞膜,使膜的通透性增加,导致红细胞内的物质外漏而发生溶血。大面积烧伤可使红细胞膜受热损伤,变形能力下降,在通过微血管时易被破坏。电离辐射也可破坏红细胞膜和细胞内的结构,引起溶血。
特殊人群注意事项:儿童发生溶血性贫血时,其生理发育尚未完全成熟,在诊断和治疗过程中需要更加谨慎。对于儿童患者,尤其是低龄儿童,应优先考虑非药物干预措施,避免使用可能对其生长发育有影响的药物。孕妇患溶血性贫血时,不仅要关注自身病情,还要考虑对胎儿的影响,治疗方案的选择需要综合评估。老年人可能同时合并多种基础疾病,身体机能较差,在治疗溶血性贫血时,要充分考虑药物的不良反应和与其他疾病治疗药物的相互作用。有家族遗传病史的人群,应进行遗传咨询和基因检测,以便早期发现和预防溶血性贫血的发生。生活方式方面,患者应避免剧烈运动、感染等诱发因素,保持规律的作息和均衡的饮食,以提高身体的抵抗力。



