按原因分溶血性贫血的种类

来源:民福康

溶血性贫血分为红细胞自身异常和外部异常所致两类。自身异常包括:膜异常,如遗传性球形/椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿;酶缺乏,如葡萄糖6磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶缺乏症;珠蛋白异常,如镰状细胞贫血、地中海贫血。外部异常包括:免疫性,如自身免疫性(温/冷抗体型)、同种免疫性(输血反应、新生儿溶血病);血管性,如微血管病性、心源性、行军性血红蛋白尿;生物因素,如疟疾、蛇毒和蜂毒;理化因素,如化学物质、大面积烧伤、电离辐射。特殊人群如儿童、孕妇、老年人和有家族遗传病史者需特殊注意,患者生活中应避免诱发因素,保持良好生活方式。

一、红细胞自身异常所致的溶血性贫血

1.红细胞膜异常:红细胞膜主要由双层脂质和蛋白质组成,膜结构和功能的完整性是保持红细胞可变形性、柔韧性和稳定性的重要条件。遗传性球形细胞增多症,由于基因突变导致红细胞膜骨架蛋白缺陷,使膜表面积减少,细胞呈球形,变形能力降低,易在脾脏被破坏。遗传性椭圆形细胞增多症,同样是膜骨架蛋白异常,红细胞呈椭圆形,其膜稳定性和变形性均受影响。阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,患者红细胞膜上缺乏衰变加速因子等补体调节蛋白,导致红细胞对补体敏感而发生溶血。

2.红细胞酶缺乏:参与红细胞代谢的酶有多种,当某些酶缺乏时可导致能量代谢障碍而引起溶血。葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症,患者体内该酶缺乏,导致磷酸戊糖途径代谢异常,无法生成足够的还原型辅酶Ⅱ,使谷胱甘肽不能保持还原状态,红细胞易受氧化物质损伤而发生溶血,患者常在食用蚕豆、服用某些氧化性药物后诱发急性溶血发作。丙酮酸激酶缺乏症,由于丙酮酸激酶缺乏,糖酵解途径受阻,ATP生成减少,红细胞膜稳定性下降,易发生破裂溶血。

3.珠蛋白异常:珠蛋白合成异常可导致血红蛋白病。镰状细胞贫血,是一种常染色体显性遗传病,由于β珠蛋白基因发生突变,使血红蛋白β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代,形成异常的血红蛋白S。在缺氧情况下,血红蛋白S聚合形成螺旋状多聚体,使红细胞变形为镰状,这种镰变的红细胞僵硬,变形性差,易在微循环中淤滞而发生溶血。地中海贫血,分为α地中海贫血和β地中海贫血,是由于珠蛋白基因缺失或突变,导致相应珠蛋白链合成减少或缺乏,使血红蛋白的组成成分改变,多余的珠蛋白链在红细胞内沉淀,形成包涵体,损伤红细胞膜,导致红细胞寿命缩短而发生溶血。

二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血

1.免疫性溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血,机体产生自身抗体,这些抗体可与红细胞膜上的抗原结合,激活补体系统,导致红细胞破坏。温抗体型自身免疫性溶血性贫血,抗体在37℃时作用最强,多为IgG型抗体,可与红细胞结合,使红细胞被巨噬细胞识别并吞噬破坏。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,抗体在低温(20℃以下)时作用较强,常见的有冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征,冷凝集素主要为IgM型,在低温时可使红细胞发生凝集,导致微循环障碍和溶血。阵发性冷性血红蛋白尿,体内存在一种特殊的冷反应性抗体(DL抗体),在低温时抗体结合于红细胞表面,当温度升高后激活补体,导致红细胞破坏。同种免疫性溶血性贫血,常见于血型不合的输血反应,输入的异型红细胞与受血者体内的抗体结合,激活补体,引起急性血管内溶血。新生儿溶血病,是由于母婴血型不合,母亲体内产生的抗体通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞上的抗原结合,导致胎儿或新生儿发生溶血。

2.血管性溶血性贫血:微血管病性溶血性贫血,是由于微血管内皮损伤,使微血管内形成纤维蛋白丝,红细胞在血流的冲击下被纤维蛋白丝切割、破坏,导致破碎红细胞增多。常见于弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等疾病。心源性溶血性贫血,多发生于心脏人工瓣膜置换术后,由于人工瓣膜表面不光滑,对红细胞产生机械性损伤,使红细胞破坏增加。行军性血红蛋白尿,是由于长途行军、跑步等运动时,足底与地面反复撞击,使红细胞在足部的微血管内受到机械性损伤而发生溶血。

3.生物因素所致的溶血性贫血:疟疾是由疟原虫感染引起的疾病,疟原虫在红细胞内寄生、繁殖,破坏红细胞膜,导致红细胞破裂溶血。不同种类的疟原虫对红细胞的侵袭能力和破坏程度有所不同,间日疟原虫和卵形疟原虫主要侵袭网织红细胞,三日疟原虫多侵袭较衰老的红细胞,恶性疟原虫可侵袭各阶段的红细胞。某些蛇毒中含有磷脂酶,可水解红细胞膜上的磷脂,使膜结构破坏,导致红细胞溶解。蜂毒中含有多种毒素,也可引起红细胞膜损伤而发生溶血。

4.理化因素所致的溶血性贫血:化学物质如苯肼、铅、砷化物等,可直接损伤红细胞膜,使膜的通透性增加,导致红细胞内的物质外漏而发生溶血。大面积烧伤可使红细胞膜受热损伤,变形能力下降,在通过微血管时易被破坏。电离辐射也可破坏红细胞膜和细胞内的结构,引起溶血。

特殊人群注意事项:儿童发生溶血性贫血时,其生理发育尚未完全成熟,在诊断和治疗过程中需要更加谨慎。对于儿童患者,尤其是低龄儿童,应优先考虑非药物干预措施,避免使用可能对其生长发育有影响的药物。孕妇患溶血性贫血时,不仅要关注自身病情,还要考虑对胎儿的影响,治疗方案的选择需要综合评估。老年人可能同时合并多种基础疾病,身体机能较差,在治疗溶血性贫血时,要充分考虑药物的不良反应和与其他疾病治疗药物的相互作用。有家族遗传病史的人群,应进行遗传咨询和基因检测,以便早期发现和预防溶血性贫血的发生。生活方式方面,患者应避免剧烈运动、感染等诱发因素,保持规律的作息和均衡的饮食,以提高身体的抵抗力。

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行军性血红蛋白尿
行军性血红蛋白尿属于较为罕见的疾病,通常由于过度剧烈运动引起红细胞发生机械性损伤,造成血管内发生一过性溶血和蛋白尿的一种疾病。
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贫血是什么原因造成的
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
溶血症是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
溶血症也被称为溶血性贫血,是一种由于红细胞破坏速度过快、寿命过短,超过骨髓造血的代偿能力而引发的疾病。 当红细胞破坏速度超过骨髓造血的代偿能力时,就会出现贫血、黄疸、脾大等症状。某些遗传性疾病,如遗传性球形红细胞增多症或遗传性椭圆形红细胞增多症,可使红细胞变得脆弱易碎。另外,某些细菌、病毒感染或接触
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
血小板升高的原因
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板升高的原因包括人体脱水、贫血、原发性血小板增多症等。 1.人体脱水 大量出汗以及严重呕吐、腹泻等情况可引发人体脱水,导致血液浓缩,进而造成血小板升高。 2.贫血 缺铁性贫血、溶血性贫血、急性失血均会造成血小板升高。 3.原发性血小板增多症 原发性血小板增多症是一种慢性的骨髓增生性疾病,其特点是
孕妇贫血对胎儿会有什么影响?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血在孕期非常多见,甚至可以高达10%以上。孕妇贫血对妈妈的影响在孕期比较小,但是在产时影响比较大。如果贫血严重,会影响妈妈在产时对失血的耐受程度。贫血严重的,产时妈妈少量出血,就有可能导致休克等严重情况。孕期贫血对胎儿的影响其实没有想象的那么大。轻度贫血几乎对胎儿没有影响。重度贫血。如果时间较
孕妇贫血严重会对胎儿有哪些影响?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血严重对胎儿的影响:正常情况下,胎儿也可能患有贫血,因为母体的贫血,会造成胎儿的营养跟不上;也可能会影响胎儿的其他生命系统,比如肺功能不全等;情况严重的时候,可能会造成胎儿窒息死亡。
孕妇贫血对胎儿的影响有哪些?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血若是轻度的贫血,对胎儿的影响不大。若是中度和重度的贫血,则一定会影响胎儿。因为母体的血色素会供给胎儿,母体的血红蛋白低会造成带氧气能力低,胎儿会表现出缺血、缺氧的情况,因此影响胎儿的生长发育。
中医如何治疗再生障碍性贫血
张萌萌 副主任医师
山东省立医院 三甲
中医治疗将针对不同的再生障碍性贫血阶段采用不同的治疗原则和方法,急性再生障碍性贫血以凉血解毒为主;慢性再生障碍性贫血以健脾补肾为主,给予辨证保护。急性期主要用于清热解毒、凉血止血,慢性期以健脾、补精为主,或是健脾补肾,补益精气养血。
巨幼细胞贫血是癌症吗?
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
巨幼细胞贫血一般指巨幼细胞性贫血,其不属于癌症。巨幼细胞性贫血是因为DNA合成障碍、细胞核发育停滞,而细胞质发育成熟,从而形成巨幼细胞,导致外周血细胞减少所致的一种贫血,其属于血液性疾病。巨幼细胞性贫血可能是由于人体内营养缺乏或者存在遗传障碍、营养吸收障碍、营养摄入障碍或者营养需求量增加所致的疾病。
孕期贫血吃什么?
冯秀山 主治医师
福建医科大学附属协和医院 三甲
孕期贫血需要补充铁离子、维生素B12以及叶酸,可以进食猪血、鸭血、猪肝、鸭肝、牡蛎、红枣、菠菜等食物补铁;进食牛肉、羊肉、鱼肉、鸡肉、蛋黄等食物补充维生素B12;叶酸需要进食西红柿、菠菜、胡萝卜、青菜、香蕉、草莓、橘子等食物补充。如果孕妇贫血症状较重或者是食疗效果不佳,需要在医生指导下使用药物缓解,
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%-70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
再生障碍性贫血能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
再生障碍性贫血的生存率能到好百分之七十左右,患者可选择免疫治疗和造血干细胞移植治疗,都可以取得满意的治疗效果。再生障碍性贫血患者如果诊断比较及时,治疗规范有同胞全相合共体感染又少,不存在感染或脏器功能衰竭人,效果可以达百分之九十以上。
溶血性贫血如何治疗
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血的病因有很多,需要针对病因来治疗。如果溶血性贫血是因为病毒感染或者其他自身免疫性疾病,导致体内出现自身的抗体,与红细胞抗原结合后导致红细胞破坏引起,可以采用糖皮质激素或者环胞素等免疫抑制剂来治疗。还有的溶血性贫血和先天遗传有关,比如先天性的遗传性球形红细胞增多症或者遗传性的鳞状细胞增多症,可以采用脾切除的办法进行治疗。
孕妇贫血不能低于多少
王芳 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
孕妇血红蛋白不能低于11克,因此血红蛋白低于11克就可以确诊为贫血,其中10到10.9克每升为轻度贫血,7到9.9克每升为中度贫血,4.0到6.9克每升为重度贫血。贫血越严重,对胎儿影响也越大,可能引起胎儿宫内缺氧、产后出血等并发症。孕期一旦发现有贫血,一定要通过饮食、药物及时纠正。
贫血痣怎么治疗
许光仓 主任医师
镇江市中医院 三甲
贫血痣,一般情况下是不需要进行刻意治疗的,因为此种皮肤损害对于人体的健康并没有什么特别的危害,只是在外观上形成一定的白色不良视觉反应,而如果患者一定要去除,则可以通过手术切除治疗的办法来进行改善,如果没有特别的不良症状可以不用处理。
溶血性贫血的原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
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