心肌病主要分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等类型。

1.扩张型心肌病
扩张型心肌病以心室扩大和心肌收缩功能减退为主要特征,病因较为复杂,遗传因素在其中发挥重要作用,约25%-50%的患者存在基因突变;此外,病毒感染(如柯萨奇病毒、腺病毒等)引发的心肌炎如果未得到有效控制,可能逐渐进展为扩张型心肌病,其他因素如长期酗酒、接触某些化学毒物、围生期等也可能诱发该病。
在病理上,心脏各腔室均扩大,以左心室更为显著,心肌细胞肥大、变性,间质纤维化。患者早期可能仅表现为活动后乏力、气短,随着病情进展,会出现呼吸困难,从劳力性呼吸困难逐渐发展为端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难,还伴有下肢水肿、腹胀、肝大等全心衰竭症状,部分患者可出现心律失常,甚至发生猝死。
2.肥厚型心肌病
肥厚型心肌病的特征是心肌非对称性肥厚,以室间隔肥厚最为常见,导致左心室流出道梗阻。该病多为常染色体显性遗传,目前已发现超过20个致病基因、1500余种突变位点。
从病理角度看,心肌细胞显著肥大,排列紊乱,间质纤维化。患者症状差异较大,部分患者可无明显症状,而有的患者会出现劳力性呼吸困难、胸痛、心悸,严重者可发生晕厥甚至猝死。部分患者在运动或使用硝酸甘油后,会使左心室流出道梗阻加重,症状加剧。
3.限制型心肌病
限制型心肌病以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限为主要特点。病因包括特发性、家族遗传性,以及一些全身性疾病累及心肌,如淀粉样变性、硬皮病等,也可由嗜酸性粒细胞增多症、某些药物(如蒽环类抗生素)引起。
病理上,心内膜和心肌纤维化,心室腔缩小,心室舒张和充盈受限。患者主要表现为体循环和肺循环淤血症状,如颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、呼吸困难等,与缩窄性心包炎表现相似,但心脏大小通常正常或仅轻度增大。



