肝豆状核变性饮食应该注意什么

来源:民福康

肝豆状核变性饮食治疗的关键在于低铜饮食,限制铜的摄入,同时增加蛋白质摄入,补充维生素,保持饮食均衡,三餐定时,避免过度饥饿或暴饮暴食。此外,还需定期复查,以便及时调整治疗方案。

1.低铜饮食

避免食用高铜食物,如动物肝脏、肾脏、甲壳类(如虾、蟹)、坚果、巧克力、可可等。

减少铜的摄入,避免使用铜制餐具、炊具。

多吃一些低铜食物,如牛奶、鸡蛋、鱼肉、鸡肉、豆腐、白菜、萝卜、苹果等。

2.增加蛋白质的摄入

肝豆状核变性患者的肝脏功能可能会受到影响,导致蛋白质合成减少。因此,患者需要增加蛋白质的摄入,以维持身体的正常功能。

可以多吃一些富含优质蛋白质的食物,如牛奶、鸡蛋、鱼肉、鸡肉、豆腐等。

3.补充维生素

肝豆状核变性患者的肝脏功能可能会受到影响,导致维生素的吸收和代谢障碍。因此,患者需要补充维生素,以维持身体的正常功能。

可以多吃一些富含维生素的食物,如蔬菜、水果、动物肝脏等。

4.饮食均衡

饮食应多样化,保证营养均衡。

避免暴饮暴食,避免过度饥饿。

5.饮食时间

三餐要定时,避免饥一顿饱一顿。

晚上不宜吃太多,以免影响睡眠。

6.定期复查

定期复查肝功能、血铜等指标,以便及时调整治疗方案。

定期检查身体其他部位,以便及时发现并发症。

需要注意的是,肝豆状核变性是一种遗传性疾病,患者需要终身治疗。饮食治疗只是治疗的一部分,还需要配合药物治疗、手术治疗等其他治疗方法。同时,患者的家属也需要了解相关的知识,以便更好地照顾患者。

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了解疾病
肝豆状核变性
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,好发于3-60岁,考虑是ATP7B基因突变导致铜在体内各组织中异常沉积引起的,属于遗传性疾病,为常染色体隐性遗传。
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肝豆状核变性严重吗?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性的病人正常是结合病人的临床表现以及其他因素来判断疾病的严重性;它主要是一种铜代谢障碍性疾病,正常发生在儿童和青少年时期;如果病人表现出记忆力减退、反应迟钝、情绪不稳定、动作迟缓等表现,是属于轻微的,可以去医院做铜代谢生化检查;如果病人肝脏功能异常,表现出肝脾肿大、腹水、腹胀等,甚至造成肝
肝豆状核变性可以治好吗?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性是肝脏的铜代谢异常,表现出肝功能不全,基本不能达到治好。在早期如果得以及时发现,可以进行保守治疗,提高生活质量,延长生存期,但总体疾病还是在进展,并且后期可能发展很快。如果进行最好的治疗,可能就是肝移植,但社会上很难做到所有人都能手术。饮食以低盐为主,多吃新鲜的水果和蔬菜,防止饮酒,养成
肝豆状核变性症状有什么?
牛玥 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
肝豆状核变性的发生主要是由于铜代谢引起的神经损伤和精神损伤。经常有舞蹈动作和肌张力障碍。可能出现诸如震颤,震颤在早期通常局限于上肢,并逐渐延伸至全身。其中大多数是快速的、有节奏的、像扑翼一样的震颤,可能伴随着运动中增加的意向性震颤。行走不稳,摔跤,言语不清,流口水和吞咽困难等症状。可能会出现严重的躁
肝豆状核变性的临床表现?
牛玥 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
肝豆状核变性属于基因突变性疾病,主要是铜代谢紊乱引起的一系列临床表现。主要临床表现是逐渐加重的锥体外系反应,表现为嗜睡,运动迟缓,步态不稳,肢体震颤。黄疸,腹水,腹痛,血尿,蛋白尿,倦怠,乏力,记忆力减退,反应迟钝食欲不振。累及精神系统时会引起精神行为异常, 幻觉,妄想,动作怪异,抑郁,狂躁等症状。
肝豆状核变性疾病如何预后?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
本病若早发现早诊断早治疗,一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者预后不良,会致残甚至死亡。。肝豆状核变性患者的主要死因是肝衰竭、自杀和肿瘤。尽管20年来早期诊断和治疗水平有了较大的进步,但肝豆状核变性患者的死亡率还是较高,预后不佳。
小儿肝豆状核变性怎么诊断
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
小儿肝豆状核变性的诊断有血清铜蓝蛋白测定、血清铜氧化酶以及裂隙灯检查等。 1.血清铜蓝蛋白测定 经过对血清铜蓝蛋白的测定,如果患儿低于200mg/L,说明患儿可能患有小儿肝豆状核变性。 2.血清铜氧化酶 正常的血清铜氧化酶吸光度的值在0.17-0.57,而患儿的明显低于正常值。 3.裂隙灯检查 小儿
肝豆状核变性是什么病?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性是一种和遗传相关的铜代谢障碍性疾病。这是一种遗传性铜代谢障碍导致的的肝硬化,以及大脑部位的基底节区的变性,临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,比如走路不稳、手拿东西不方便,以及肝脏功能损害的一些表现。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病。正常是同胞一代发病或者隔代遗传,临
肝豆状核变性症状有什么?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性的发生主要是由于铜代谢造成的神经损伤和精神损伤。经常有舞蹈动作和肌张力障碍。可能表现出诸如震颤,震颤在早期正常局限于上肢,并逐渐延伸至全身。其中大部分是快速的、有节奏的、像扑翼一样的震颤,可能伴有着运动中增加的意向性震颤。行走不稳,摔跤,言语不清,流口水和吞咽困难等表现。可能会表现出严重
肝豆状核变性怎么样治疗
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝豆状核变性可以采用一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行干预。 1、一般治疗 建议肝豆状核变性患者需要进食低铜饮食,避免进食富含铜的食物,比如动物肝脏、坚果类、巧克力、豆类、香菇等。 2、药物治疗 肝豆状核变性患者可以遵医嘱使用硫酸锌口服溶液、青霉胺片、葡萄糖酸锌颗粒等药物进行治疗,能够有效阻止铜
肝豆状核变性的症状有哪些?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
患有肝豆状核变性会有以下这些临床表现:病人会发生慢性活动性肝炎,少数病人表现为无症状性肝、脾肿大,或转氨酶持续升高而无任何症状。本病病人若未经治疗,最终都会表现出肝脏和神经损害症状。情感异常、行为异常、精神分裂症和认知障碍。病人有K-F环。K-F环是本病最重要的体征。
什么是肝豆状核变性
吕志勤 主任医师
北京大学第一医院 三甲
肝豆状核变性,是一种铜代谢发生异常的病变,属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属,但是累积过多会对人体造成损伤。肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面,一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外,长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭。二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积,由
什么是肝豆状核变性
许佳平 副主任医师
常州市武进中医医院 三乙
肝豆状核变性又称为威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传,铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏,大脑等脏器,所以80%患者可以发生肝脏受损征象,多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系,可以先为舞蹈样,即手足徐动样动作,以及帕金森综合征为主症状,眼部出现异常KF环是本病重要体征。实验室检查,可以有血清铜蓝蛋白
肝豆状核变性是什么病
古风 副主任医师
桂林市人民医院 三甲
肝豆状核变性是一种染色体隐性遗传病,由于ATP7B基因缺陷导致铜代谢障碍引起的,以肝脏与神经功能系统障碍为主要表现。肝脏受累最为常见,患者可表现为单纯转氨酶升高、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累及神经系统可表现为震颤、强直、肌张力异常等。确诊病变后主要通过饮食调整以及药物控制进行治疗。
肝豆状核变性需要与哪些疾病区分开?
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
肝豆状核变性是铜代谢在体内异常所起的一系列临床表现,它主要是染色体的隐性遗传性疾病。可以有肝功能的损伤,锥体外系的表现,还有溶血性贫血,眼睛KF环的表现。所以肝豆状核变性要和具有肌张力改变的这些疾病相鉴别,比方舞蹈病。还有是药物引起的锥体外系反应,还有巴金森。如果是以溶血性贫血发病的,要注意与溶血性贫血相鉴别,而且当出现了明显的肝脏功能的
肝豆状核变性能生育吗
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝豆状核变性患者是可以生育的,不过该病变是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于ATP7b基因缺陷所致铜代谢障碍引起的。以肝脏与神经等系统功能障碍为主要表现的病变情况。肝脏受累最为常见,患者可以表现为单纯转氨酶升高、急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累积神经系统,可表现为震颤、肌肉强直、肌张力异常等。因此,为了确保后代安全。建议患者做好孕
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