什么是溶血性贫血

溶血性贫血是因红细胞破坏速率增加、超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血，可分为急性和慢性、血管内和血管外、红细胞自身异常和外部异常所致三类，临床表现因病情、年龄、性别、生活方式和基础病史而异；诊断依靠血常规、血涂片、血清胆红素、网织红细胞计数、抗人球蛋白试验等实验室检查，必要时做基因检测等特殊检查；治疗包括针对不同病因的病因治疗和严重贫血时输血等对症治疗，同时防治并发症；特殊人群如儿童治疗要考虑药物对生长发育的影响，孕妇需密切监测指标并权衡药物对自身和胎儿的影响，老年人要考虑药物相互作用和不良反应且预防跌倒等意外。

一、溶血性贫血的定义

溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有68倍的红系造血代偿潜力，当红细胞破坏增加，骨髓能够代偿时，可不出现贫血，称为溶血性疾病。

二、溶血性贫血的分类

1.按发病和病情可分为急性和慢性溶血性贫血。急性溶血性贫血起病急骤，可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁，亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。慢性溶血性贫血起病缓慢，症状较轻，有贫血、黄疸、脾肿大三大特征。

2.按红细胞破坏的部位可分为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接释放到血浆中；血管外溶血主要指红细胞在单核巨噬细胞系统，如脾脏、肝脏内被破坏。

3.按病因可分为红细胞自身异常所致的溶血性贫血和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。红细胞自身异常包括红细胞膜缺陷（如遗传性球形红细胞增多症）、红细胞酶缺陷（如葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症）、珠蛋白异常（如地中海贫血）；红细胞外部异常包括免疫性因素（如自身免疫性溶血性贫血）、非免疫性因素（如化学物质、生物毒素、物理机械因素等）。

三、溶血性贫血的临床表现

除了上述提到的急性和慢性溶血性贫血的不同表现外，不同年龄和性别的患者也可能有一些特点。儿童患者可能生长发育受到影响，尤其是长期慢性溶血性贫血的患儿。女性患者在生理期可能因失血而使贫血症状加重。生活方式对症状也有影响，如过度劳累、感染等可能诱发或加重溶血性贫血的发作。有某些基础病史的患者，如自身免疫性疾病患者，发生溶血性贫血时病情可能更复杂。

四、溶血性贫血的诊断

主要依靠实验室检查，包括血常规可显示红细胞和血红蛋白下降；血涂片可见红细胞形态改变；血清胆红素升高，以间接胆红素为主；网织红细胞计数升高，反映骨髓造血代偿情况；抗人球蛋白试验用于诊断自身免疫性溶血性贫血等。此外，还可能根据具体情况进行基因检测、红细胞渗透性脆性试验等特殊检查。

五、溶血性贫血的治疗

1.病因治疗：针对不同的病因进行治疗，如自身免疫性溶血性贫血可能使用糖皮质激素、免疫抑制剂等；遗传性球形红细胞增多症可考虑脾切除。

2.对症治疗：严重贫血时可输血，但输血可能有一定风险，如发生输血反应等。同时要注意防治并发症，如防治急性肾衰竭等。

六、特殊人群提示

1.儿童：儿童身体发育尚未完全，在治疗时要充分考虑药物对生长发育的影响。用药需谨慎，严格遵循儿科安全护理原则，优先采用非药物干预措施。避免低龄儿童使用可能有严重不良反应的药物。家长要注意观察孩子的症状变化，保证孩子充足的休息和营养，避免感染等诱发因素。

2.孕妇：孕妇患溶血性贫血可能影响胎儿的生长发育，需要密切监测血常规等指标。在治疗时要权衡药物对孕妇和胎儿的影响，选择对胎儿相对安全的治疗方法。同时，孕妇要注意休息，增加营养摄入，以满足自身和胎儿的需求。

3.老年人：老年人可能合并多种基础疾病，身体机能较差。治疗时要充分考虑药物之间的相互作用和不良反应，治疗方案要个体化。同时，要注意预防跌倒等意外情况，因为贫血可能导致头晕、乏力等症状，增加跌倒的风险。