原发性胆汁性肝硬化早期及后期症状

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原发性胆汁性肝硬化早期有乏力(约80%患者出现,与胆汁淤积等有关,劳累等会加重)、瘙痒(半数以上早期患者出现,胆汁酸淤积刺激皮肤神经末梢,女性等更易受扰,夜间重)、黄疸(部分早期患者出现,胆汁淤积致胆红素代谢障碍,有基础肝病者可能更早更明显)等症状;后期有肝功能减退相关表现(如腹水、出血倾向、肝性脑病等)、门静脉高压相关表现(如食管胃底静脉曲张破裂出血、脾大及脾功能亢进等)、其他表现(如营养不良、内分泌紊乱等)。

一、原发性胆汁性肝硬化早期症状

1.乏力:约80%的患者在早期会出现乏力症状,其发生机制可能与胆汁淤积导致的能量代谢障碍、炎症反应等有关。无论男女、各年龄段均可出现,生活方式方面若长期劳累可能会加重乏力感,有基础病史者也可能因疾病影响导致乏力更明显。患者会感觉全身没有力气,活动耐力下降。

2.瘙痒:约半数以上早期患者会出现皮肤瘙痒,这是由于胆汁酸淤积刺激皮肤神经末梢所致。女性患者可能相对更易受瘙痒困扰,年龄较大者皮肤本身可能更敏感,瘙痒感可能更明显,生活方式中皮肤清洁不当等可能会加重瘙痒程度。表现为皮肤不同程度的瘙痒,夜间往往更为严重。

3.黄疸:部分早期患者可出现轻度黄疸,表现为皮肤、巩膜轻度黄染,是因为胆汁淤积导致胆红素代谢障碍,血液中胆红素水平升高引起。各年龄段均可发生,若患者本身有肝脏基础病变,可能黄疸出现相对更早或更明显,生活方式中过度劳累等可能影响黄疸的进展。

二、原发性胆汁性肝硬化后期症状

1.肝功能减退相关表现

腹水:后期患者由于肝脏合成蛋白功能减退,血浆白蛋白降低,导致胶体渗透压下降,同时门静脉高压等因素可引起腹水。各年龄段均可发生,年龄较大患者可能合并其他基础疾病,如心血管疾病等,会影响腹水的治疗和预后,男性患者若有长期饮酒史等可能加重肝脏损害进而促进腹水形成。表现为腹部膨隆,伴有腹胀等不适。

出血倾向:肝脏合成凝血因子减少,导致凝血功能障碍,可出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。男女均可发生,老年人凝血功能本身可能相对较弱,若有长期服用影响凝血药物等情况会加重出血倾向,生活方式中外伤等情况可能诱发更明显的出血。

肝性脑病:后期肝脏对氨等毒性物质的代谢清除能力下降,血氨等毒性物质积聚可引起肝性脑病,表现为意识障碍、行为异常、昏迷等。各年龄段均有发生可能,有基础肝病病史患者更易出现,年龄较大患者脑功能本身相对脆弱,肝性脑病对其影响更严重,女性患者若在月经等特殊时期可能因身体状况变化影响肝性脑病的表现。

2.门静脉高压相关表现

食管胃底静脉曲张破裂出血:门静脉高压导致食管胃底静脉曲张,曲张静脉破裂可引起大量呕血和黑便,病情危急。男女均可发生,有长期饮酒史男性患者可能更易出现严重的静脉曲张破裂出血,年龄较大患者血管弹性差等因素可能影响出血的控制,生活方式中剧烈呕吐、用力排便等可能诱发出血。

脾大及脾功能亢进:脾脏淤血肿大,可导致白细胞、血小板减少,患者易出现感染、出血倾向加重等情况。各年龄段均可出现,女性患者若合并自身免疫性疾病等可能与脾大的发生相关,年龄较大患者免疫功能相对低下,脾功能亢进带来的感染风险更高,生活方式中感染等情况可能进一步加重脾功能亢进的表现。

3.其他表现

营养不良:由于食欲减退、消化吸收功能障碍等,患者可出现消瘦、贫血、维生素缺乏等表现,如皮肤粗糙、夜盲等(与维生素A缺乏有关)。各年龄段均可能发生,儿童患者若出现营养不良会影响生长发育,女性患者可能因外貌变化等更在意营养不良情况,生活方式中饮食不均衡等会加重营养不良程度。

内分泌紊乱:雌激素灭活减少,可出现男性乳房发育、女性月经失调等,肾上腺皮质激素合成减少可影响色素代谢,导致皮肤色素沉着等。男女均可发生,男性患者乳房发育会影响心理状态,女性患者月经失调可能影响生殖健康,年龄较大患者内分泌调节功能本身下降,内分泌紊乱表现可能更明显,生活方式中精神压力过大等可能加重内分泌紊乱的程度。

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原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化是指肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症,导致慢性胆汁淤积的病变。
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原发性胆汁性肝硬化能治愈吗?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
第一个区别是靶器官靶细胞不一样,第二就是临床表现也有一定的区别,第三个区别就是它们的自身抗体不一样,第四个是治疗方法不一样。这两种疾病它都属于自身免疫性肝病的一个类型,它们有一些共同点,第一个比如都是女性比较容易罹患的一个慢性肝脏疾病。第二,它都是由于自身免疫功能紊乱导致的一种疾病。但是它又是两种疾
原发性胆汁性肝硬化能治好吗?
黄玉红 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
正常情况下,原发性胆汁性肝硬化不能治好,但可控制病情,若在疾病早期,应积极治疗,进行口服药物,如熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状,皮质类固醇如氢化泼尼松进行口服治疗,也可以得到明显的改善,延长病人生命。但若病人病情较重,则可能预后较差,所以,建议病人早诊断,早治疗。
原发性胆汁性肝硬化能治愈吗?
黄玉红 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化通常是不能治愈的,原发性胆汁性肝硬化临床上属于自身免疫性肝脏疾病,一旦形成肝硬化后,多数是不可逆的,临床上的治疗方式以对症治疗为主,如针对肝细胞损伤,可在医生指导下应用水飞蓟宾葡甲胺片、甘草酸二铵注射液等保肝药物治疗。针对胆汁淤积症状,需要应用熊去氧胆酸片、熊去氧胆酸软胶囊等药物治
原发性胆汁性肝硬化能治好吗
马烈 主任医师
首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化通常不能治愈。 原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病,其特点是肝内胆汁淤积和肝细胞损伤。该疾病是无法逆转的慢性进行性肝脏疾病,所以目前还没有完全治愈的方法,但可以通过药物治疗和生活调理来改善肝功能,延缓病情进展,提高患者的生活质量。对于病情较重的原发性胆汁性肝硬化患者,可以考
胆汁性肝硬化可以手术吗
马烈 主任医师
首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
胆汁性肝硬化患者是否可以手术治疗,应根据具体的情况分析。 胆汁性肝硬化是长时间肝外胆道梗阻、肝内胆汁淤积所引起的肝硬化。如果是原发性胆汁性肝硬化,通常以药物治疗为主,不推荐手术治疗,常用的药物包括熊去氧胆酸、布地奈德、环孢素等。如果是继发性胆汁性肝硬化,多和肝外胆管结石、肿瘤等造成胆道梗阻有关,可以
胆汁性肝硬化会遗传给后代吗
戚团结 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
胆汁性肝硬化不会直接遗传给下一代,但具有一定的家族聚集性。 胆汁性肝硬化是肝细胞在广泛性坏死的基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生引起的疾病。原发性胆汁肝硬化与环境因素、自身免疫反应异常等因素有关。继发性胆汁性肝硬化是不是会肝外胆管阻塞、胆道上行感染等因素有关。而遗传病是由致病基因控制或遗传物质改变引起
原发性胆汁性肝硬化如何治疗
戚团结 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化可采取一般治疗、药物治疗、介入治疗等。 1、一般治疗 患者需合理饮食、不要喝酒、保持良好的生活习惯和心态等,对改善症状和缓解疾病进展起到一定的作用。 2、药物治疗 对于早期和轻度病例,可以遵医嘱使用药物治疗。常用的药物包括胆酸制剂、免疫抑制剂等,比如熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等
原发性胆汁性肝硬化能怀孕吗
戚团结 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化是否能怀孕需根据具体情况进行判断。 原发性胆汁性肝硬化属于慢性肝内胆汁淤积性疾病,主要是因为免疫异常引起的胆管上皮细胞损伤为主的肝脏疾病。此病患者如果临床症状较轻、且检查明确肝功能正常,一般可以正常怀孕。但是,如果患者症状比较严重,肝功能异常,则不适合怀孕,以免怀孕后肝脏负荷增加,
原发性胆汁性肝硬化能吃猪肝吗
戚团结 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化一般可以适当吃猪肝,但不宜进食过多。 原发性胆汁性肝硬化属于先天性疾病,以肝功能长时间慢性损害为主要表现,患者一般是可以适当吃猪肝的,猪肝中含有丰富的铁元素、蛋白质等物质,能够为机体补充能量,增强体质,通常不会影响患者对疾病的控制,但是猪肝中脂肪含量较多,如果患者进食过多猪肝,可能
原发性胆汁性肝硬化能治愈吗
戚团结 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化大部分情况下是无法治愈的。 这是一种由成年人自身免疫紊乱引起的慢性进行性胆汁淤积性肝疾病,其特点是肝内进行性非化脓性小胆管破裂,并伴有静脉炎症和肝纤维化。虽然无法治愈,但如果在早期发现并确诊后及时给予正确的治疗方案,可以有效地降低碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的指数,对患者的生活质量不会
原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝病区别
李蕴铷 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性肝病区都属于自身免疫性肝病的类型,但是是属于两种疾病,具体区别如下:靶器官、靶细胞。比如自身免疫性肝炎主要是以损失肝细胞为主,因此会引起谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高;而原发性胆汁性肝硬化,主要损伤的是中小胆管,因此通常会表现为胆管酶升高。第二、临床表现。自身免疫性肝炎症状主要以肝脏损伤为主,表现为消化道不适、肝
原发性胆汁性肝硬化的症状
李蕴铷 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化诊断,主要依据以下几个方面:第一、是肝功能的化验,由于是以中小胆管损伤为主,肝功能指标当中主要是以胆管酶升高为主,主要表现为碱性磷酸酶和伽马谷氨酰转肽酶升高为主。第二、自身抗体阳性,常见自身抗体阳性主要是指线粒体抗体阳性,特别是Ⅱ型的线粒体抗体阳性,特别有特异性。如果抗体阴性,在其他的抗体,如GP210、SP100,这两
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
李蕴铷 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化目前已经被改称为原发性胆汁性胆管炎,其是一种终身性的慢性疾病,比较难以彻底治愈。其主要是应用熊去氧胆酸进行治疗。治疗的目标是使病情稳定,减缓或是延缓达到肝硬化的病程,需要终身治疗。此外,部分病情比较轻,仅仅表现为线粒体抗体阳性,但是肝功能正常,影像学检查也没有特别明显的肝纤维化。此时可以不用药物,动态观察,一旦出现病情变
肝硬化
徐俊丽 副主任医师
西安市第一医院 三甲
肝硬化是各种慢性肝病发展的晚期阶段,临床上疾病隐匿、病程发展缓慢。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要的临床表现,常出现多种并发症,例如食管胃底静脉曲张破裂出血、感染、肝性脑病、电解质和酸碱平衡紊乱、原发性肝癌,肝肾综合征、肝肺综合征以及门静脉血栓形成。肝硬化是一种常见病,出现并发症时死亡率比较高。
肝硬化
刘伍才 副主任医师
井冈山大学附属医院 三甲
肝硬化是多种原因导致的肝脏组织不可逆性的纤维化,主要表现为肝功能异常和门静脉高压症。肝功能异常主要表现为腹痛,腹胀,消化不良,黄疸,也会出现低蛋白血症。门静脉高压症主要表现为脾大,脾功能亢进,常常会出现白细胞、血小板出现减少以及凝血功能异常。门静脉高压症最主要还会出现食管胃底静脉曲张,也是常常肝硬化患者死亡的原因。
原发性胆汁性肝硬化能治愈吗?
巫水生 副主任医师
吉安市中心人民医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化一般无法治愈。原发性胆汁性肝硬化是一种慢性疾病,目前病因不明,所以无法去除病因,也无法根治,无特效治疗措施,只能是对症支持治疗,缓解症状,延缓病情。目前比较有效的药物是熊去氧胆酸,如果该药无效,可使用激素,硫唑嘌呤、秋水仙碱等。晚期肝硬化患者可考虑行肝移植手术。
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