原发性胆汁性肝硬化早期及后期症状
原发性胆汁性肝硬化早期有乏力(约80%患者出现,与胆汁淤积等有关,劳累等会加重)、瘙痒(半数以上早期患者出现,胆汁酸淤积刺激皮肤神经末梢,女性等更易受扰,夜间重)、黄疸(部分早期患者出现,胆汁淤积致胆红素代谢障碍,有基础肝病者可能更早更明显)等症状;后期有肝功能减退相关表现(如腹水、出血倾向、肝性脑病等)、门静脉高压相关表现(如食管胃底静脉曲张破裂出血、脾大及脾功能亢进等)、其他表现(如营养不良、内分泌紊乱等)。
一、原发性胆汁性肝硬化早期症状
1.乏力:约80%的患者在早期会出现乏力症状,其发生机制可能与胆汁淤积导致的能量代谢障碍、炎症反应等有关。无论男女、各年龄段均可出现,生活方式方面若长期劳累可能会加重乏力感,有基础病史者也可能因疾病影响导致乏力更明显。患者会感觉全身没有力气,活动耐力下降。
2.瘙痒:约半数以上早期患者会出现皮肤瘙痒,这是由于胆汁酸淤积刺激皮肤神经末梢所致。女性患者可能相对更易受瘙痒困扰,年龄较大者皮肤本身可能更敏感,瘙痒感可能更明显,生活方式中皮肤清洁不当等可能会加重瘙痒程度。表现为皮肤不同程度的瘙痒,夜间往往更为严重。
3.黄疸:部分早期患者可出现轻度黄疸,表现为皮肤、巩膜轻度黄染,是因为胆汁淤积导致胆红素代谢障碍,血液中胆红素水平升高引起。各年龄段均可发生,若患者本身有肝脏基础病变,可能黄疸出现相对更早或更明显,生活方式中过度劳累等可能影响黄疸的进展。
二、原发性胆汁性肝硬化后期症状
1.肝功能减退相关表现
腹水:后期患者由于肝脏合成蛋白功能减退,血浆白蛋白降低,导致胶体渗透压下降,同时门静脉高压等因素可引起腹水。各年龄段均可发生,年龄较大患者可能合并其他基础疾病,如心血管疾病等,会影响腹水的治疗和预后,男性患者若有长期饮酒史等可能加重肝脏损害进而促进腹水形成。表现为腹部膨隆,伴有腹胀等不适。
出血倾向:肝脏合成凝血因子减少,导致凝血功能障碍,可出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。男女均可发生,老年人凝血功能本身可能相对较弱,若有长期服用影响凝血药物等情况会加重出血倾向,生活方式中外伤等情况可能诱发更明显的出血。
肝性脑病:后期肝脏对氨等毒性物质的代谢清除能力下降,血氨等毒性物质积聚可引起肝性脑病,表现为意识障碍、行为异常、昏迷等。各年龄段均有发生可能,有基础肝病病史患者更易出现,年龄较大患者脑功能本身相对脆弱,肝性脑病对其影响更严重,女性患者若在月经等特殊时期可能因身体状况变化影响肝性脑病的表现。
2.门静脉高压相关表现
食管胃底静脉曲张破裂出血:门静脉高压导致食管胃底静脉曲张,曲张静脉破裂可引起大量呕血和黑便,病情危急。男女均可发生,有长期饮酒史男性患者可能更易出现严重的静脉曲张破裂出血,年龄较大患者血管弹性差等因素可能影响出血的控制,生活方式中剧烈呕吐、用力排便等可能诱发出血。
脾大及脾功能亢进:脾脏淤血肿大,可导致白细胞、血小板减少,患者易出现感染、出血倾向加重等情况。各年龄段均可出现,女性患者若合并自身免疫性疾病等可能与脾大的发生相关,年龄较大患者免疫功能相对低下,脾功能亢进带来的感染风险更高,生活方式中感染等情况可能进一步加重脾功能亢进的表现。
3.其他表现
营养不良:由于食欲减退、消化吸收功能障碍等,患者可出现消瘦、贫血、维生素缺乏等表现,如皮肤粗糙、夜盲等(与维生素A缺乏有关)。各年龄段均可能发生,儿童患者若出现营养不良会影响生长发育,女性患者可能因外貌变化等更在意营养不良情况,生活方式中饮食不均衡等会加重营养不良程度。
内分泌紊乱:雌激素灭活减少,可出现男性乳房发育、女性月经失调等,肾上腺皮质激素合成减少可影响色素代谢,导致皮肤色素沉着等。男女均可发生,男性患者乳房发育会影响心理状态,女性患者月经失调可能影响生殖健康,年龄较大患者内分泌调节功能本身下降,内分泌紊乱表现可能更明显,生活方式中精神压力过大等可能加重内分泌紊乱的程度。



