胆汁性肝硬化分为原发性和继发性，前者与自身免疫反应异常有关，后者由肝外胆管阻塞性疾病引起，发病机制分别是自身免疫攻击胆管或胆管阻塞致胆汁反流入肝窦引发病变，临床表现各有特点，诊断通过实验室、影像学检查及肝活检，治疗针对病因及胆汁淤积，特殊人群如妊娠期、老年、儿童患者有不同注意事项
一、定义与分类
胆汁性肝硬化是一种因胆汁淤积持续存在，进而导致肝内结缔组织增生、肝小叶结构破坏的慢性进行性肝脏疾病。根据病因可分为原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化多见于中年女性，与自身免疫反应异常有关；继发性胆汁性肝硬化则是由各种肝外胆管阻塞性疾病引起，比如胆总管结石、胆道蛔虫症等。
二、发病机制
（一）原发性胆汁性肝硬化
机体自身免疫系统错误地将胆管上皮细胞当作外来异物进行攻击，使得胆管逐渐遭到破坏，胆汁排出受阻，胆汁淤积在肝脏内，长期的胆汁淤积会引起肝细胞炎症、坏死以及纤维组织增生，最终发展为肝硬化。
（二）继发性胆汁性肝硬化
肝外胆管发生阻塞后，胆汁无法正常排出，胆管内压力升高，导致胆管扩张，进而引起胆小管破裂，胆汁反流入肝窦，引发炎症反应，促使纤维组织增生，逐步发展为肝硬化。
三、临床表现
（一）原发性胆汁性肝硬化
早期可能没有明显症状，随着病情进展，会出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸（表现为皮肤和巩膜黄染）、脂肪泻、骨质疏松等症状。皮肤瘙痒是较为常见的症状之一，可能与胆汁酸等代谢产物在体内蓄积刺激皮肤神经末梢有关。
（二）继发性胆汁性肝硬化
除了有引起胆管阻塞原发病的表现外，还会出现与胆汁淤积相关的症状，如黄疸、瘙痒等，病情进展到肝硬化阶段后，还可能出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等并发症的相应表现。
四、诊断方法
（一）实验室检查
1.生化检查：原发性胆汁性肝硬化患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显升高，抗线粒体抗体阳性率较高；继发性胆汁性肝硬化患者相关胆汁淤积指标升高情况与原发病因有关。
2.肝功能检查：可了解肝细胞受损程度，如谷丙转氨酶、谷草转氨酶等可能会有不同程度升高。
（二）影像学检查
1.腹部超声：可以观察胆管有无扩张、肝脏大小和形态等情况，有助于发现胆管阻塞等异常。
2.磁共振胰胆管造影（MRCP）：能清晰显示胆管系统的形态，对于发现胆管结石、狭窄等阻塞性病变有重要价值。
（三）肝活检
肝组织病理检查是诊断胆汁性肝硬化的金标准，可明确肝脏组织学改变情况。
五、治疗原则
（一）原发性胆汁性肝硬化
主要是针对胆汁淤积进行治疗，延缓疾病进展。使用熊去氧胆酸等药物改善胆汁淤积情况。对于出现瘙痒症状的患者，可使用抗组胺药物等缓解瘙痒。如果病情进展到晚期，可能需要进行肝移植手术。
（二）继发性胆汁性肝硬化
首先要针对引起胆管阻塞的原发病进行治疗，如通过手术取出胆总管结石、解除胆道蛔虫等梗阻因素，以恢复胆汁的正常排出。如果已经发展到肝硬化失代偿期，同样可能需要考虑肝移植等治疗手段。
六、特殊人群注意事项
（一）妊娠期女性
对于患有胆汁性肝硬化的妊娠期女性，需要密切监测肝功能、胆汁淤积指标等情况。由于某些药物可能对胎儿有影响，在治疗时需要谨慎选择药物，应在医生的严格评估下进行治疗，同时要密切关注孕妇和胎儿的健康状况，及时发现可能出现的并发症并进行处理。
（二）老年患者
老年胆汁性肝硬化患者各器官功能有所减退，在诊断和治疗过程中要更加注重全面评估。在用药方面要考虑药物对肝肾功能等的影响，选择相对安全、合适的治疗方案。同时要密切观察病情变化，因为老年患者对并发症的耐受能力较差，如出现腹水、感染等情况要及时处理。
（三）儿童患者
儿童胆汁性肝硬化较为罕见，多与先天性胆管发育异常等因素有关。在诊断时要谨慎进行有创检查，治疗上要优先考虑非药物干预措施，如针对先天性胆管畸形等情况可能需要外科手术干预。要特别注意儿童的生长发育情况，药物使用需严格遵循儿科用药原则，避免使用可能对儿童肝肾功能等造成严重影响的药物。
