肝性脑病的症状
肝性脑病会引发神经精神、智能减退、运动和反射异常等多方面症状。神经精神症状包括轻微肝性脑病阶段的亚临床异常、前驱期的性格行为改变、昏迷前期的意识错乱等不同阶段表现;智能减退表现为对问题理解判断、计算等能力下降;运动和反射异常有肌张力改变及反射异常;还伴随扑翼样震颤、意识障碍进行性加重、严重时可能出现的脑水肿相关表现,不同年龄患者表现因自身情况有差异,有肝病病史者更易出现相关症状。
一、神经精神症状
1.轻微肝性脑病阶段:此阶段患者可能无明显临床表现,但通过精细的智力测试、神经心理测试等可发现轻微异常,如简单计算能力、数字连接试验等方面的轻度减退,这是因为肝脏功能异常导致毒素对神经系统的早期影响尚处于亚临床状态,虽无明显外观表现,但已存在神经功能的细微改变,可能与肝脏代谢废物清除障碍,少量毒素影响神经细胞的正常功能有关,不同年龄、性别患者均可能出现,生活方式如长期饮酒、有慢性肝病病史者更易在此阶段出现隐匿的神经精神异常。
2.一期(前驱期):主要表现为轻度的性格改变和行为失常,例如患者可能变得欣快激动或淡漠少言,衣冠不整,随地便溺等。这是由于血氨等毒性物质开始影响大脑的神经递质平衡,干扰神经细胞的正常传导,年龄较小的儿童若发生肝性脑病可能表现为哭闹不安等与平时不同的行为模式,女性患者可能因自身内分泌等因素对毒素的敏感性略有差异,但总体机制相似,有肝病病史者此阶段症状更易出现。
3.二期(昏迷前期):以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。患者定向力(对时间、地点、人物的定向能力)和理解力减退,例如对时间、自己身处的环境及周围人物的认识出现偏差,昼睡夜醒,有扑翼样震颤(嘱患者两臂平伸,手指分开时,可见到手向外侧偏斜,掌指关节、腕关节,甚至肘与肩关节急促而不规则地扑击样抖动)。该阶段神经递质紊乱进一步加重,血氨等毒素对大脑皮层及皮层下结构的抑制作用增强,不同年龄患者的扑翼样震颤表现可能不同,儿童患者可能震颤幅度等与成人有别,有慢性肝病病史者在诱因作用下易进入此阶段。
4.三期(昏睡期):患者大部分时间处于昏睡状态,但可被唤醒,醒时尚可应答,但常有神志不清和幻觉。此期扑翼样震颤仍可引出,肌张力增加,锥体束征常呈阳性。神经细胞受到更严重的毒素影响,大脑功能进一步抑制,昏睡状态是大脑对毒素抑制的一种较深反应状态,不同年龄患者昏睡的表现及唤醒后的反应因神经系统发育或成熟程度不同而有差异,有长期肝病病史者更易反复进入此昏睡阶段。
5.四期(昏迷期):患者完全昏迷,不能被唤醒。浅昏迷时,对痛刺激和不适体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。此期大脑神经细胞严重受损,几乎完全被毒素抑制,各种神经反射严重受影响,不同年龄患者昏迷的深度及表现受神经系统功能状态影响,儿童患者昏迷时可能伴随更明显的生命体征变化波动,有终末期肝病病史者易进展到该严重昏迷阶段。
二、智能减退症状
随着肝性脑病的进展,患者智能会逐渐减退。表现为对简单问题的理解和判断能力下降,计算能力减退,例如不能准确进行简单的算术运算,回忆近期发生事件的能力减弱等。这是因为肝脏代谢功能障碍导致的毒素持续作用于大脑,影响神经细胞的代谢和功能,进而破坏大脑的认知功能区域,不同年龄患者智能减退的速度和表现形式有所不同,儿童患者可能在智能发育阶段受到影响,导致智力发育迟滞等情况,有长期慢性肝病导致脑功能逐渐受损病史的患者智能减退更为明显。
三、运动和反射异常症状
1.肌张力改变:在肝性脑病不同阶段可出现肌张力的变化,前驱期可能无明显肌张力改变,昏迷前期至昏迷期可出现肌张力增高或降低,例如三期、四期可能出现肌张力增高,表现为肢体僵硬等,而部分情况也可能出现肌张力降低。这与毒素对锥体系和锥体外系神经传导的影响有关,不同年龄患者肌张力改变的表现因神经系统结构和功能成熟度不同而有差异,儿童患者神经系统发育未完善,肌张力异常表现可能更难早期察觉。
2.反射异常:腱反射亢进或减弱,例如浅反射(如腹壁反射、提睾反射)减弱或消失,深反射(如膝反射、跟腱反射)亢进等。反射异常是由于毒素影响神经反射弧的传导,导致神经反射的正常功能被打乱,不同年龄患者反射异常的表现及程度不同,女性患者可能因个体差异在反射异常的具体表现上与男性有细微差别,但总体机制基于神经反射弧的毒素干扰,有神经病变基础(如既往有神经系统疾病同时合并肝病)的患者反射异常可能更明显。
四、其他伴随症状
1.扑翼样震颤:如前所述,是肝性脑病较具特征性的体征之一,是由于基底节病变及小脑性共济失调而引起。其发生机制与锥体外系基底节受累有关,不同年龄患者扑翼样震颤的观察和判断有一定差异,儿童患者可能需要更细致的观察方法来识别该体征,有肝病合并神经系统基础疾病病史者更易出现明显的扑翼样震颤。
2.意识障碍进行性加重:从前驱期到昏迷期,患者意识障碍程度逐渐加深,这是肝性脑病病情发展的重要表现,与肝脏功能持续恶化导致毒素不断蓄积,对大脑的抑制作用逐渐增强密切相关,不同年龄患者意识障碍进展速度和表现形式受肝脏功能损害程度、个体代谢差异等因素影响,有急性肝衰竭病史的患者意识障碍可能进展更为迅速。
3.脑水肿相关表现:严重肝性脑病患者可能出现脑水肿,表现为颅内压增高,如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等,但相对较少见。脑水肿的发生与肝脏功能衰竭导致的代谢紊乱、毒素对脑血管的影响等有关,儿童患者由于颅骨尚未完全骨化,脑水肿引起的颅内压增高表现可能与成人不同,如前囟膨隆等,有严重肝病导致脑代谢严重紊乱病史者更易并发脑水肿。



