原发性骨髓纤维化的症状

来源:民福康

原发性骨髓纤维化有多种症状表现,全身症状包括贫血相关的乏力疲倦等、消瘦盗汗;脾大相关症状有腹部不适及压迫周围组织器官引起的食欲减退、消化不良等;还有发热、出血倾向等症状,不同年龄及健康状况患者表现有差异。

一、症状表现

(一)全身症状

1.贫血相关表现:患者常因骨髓纤维化导致正常造血功能受抑制,出现不同程度的贫血。一般表现为乏力、疲倦,活动后这些症状会加重。从年龄角度看,儿童和青少年若患原发性骨髓纤维化,贫血可能会影响其生长发育,导致生长迟缓等情况;女性患者可能因贫血出现月经周期紊乱等情况。生活方式上,长期贫血会使患者耐力下降,影响日常活动。

2.消瘦与盗汗:部分患者会有消瘦的表现,这是因为疾病消耗机体能量等。同时,夜间盗汗也较为常见,可能与疾病导致的机体代谢紊乱以及身体虚弱有关。对于有基础病史的患者,盗汗可能会加重病情的消耗。

(二)脾大相关症状

1.腹部不适:脾脏明显肿大是原发性骨髓纤维化的重要体征之一,肿大的脾脏可引起腹部胀满、隐痛等不适症状。随着脾脏增大,这种腹部不适可能会逐渐加重。年龄较小的患者由于对腹部不适的表达能力有限,可能需要家长密切观察其腹部情况;女性患者可能因腹部不适影响日常生活和心理状态。

2.压迫相关症状:脾脏肿大还可能压迫周围组织器官,如压迫胃可引起食欲减退,压迫肠道可导致消化不良、便秘或腹泻等症状。在生活方式方面,患者如果本身有不良的饮食习惯,可能会加重食欲减退等情况。

(三)其他症状

1.发热:少数患者会出现发热症状,多为低热,可能与骨髓内炎症等因素有关。不同年龄的患者发热表现可能有所不同,儿童患者发热可能会影响其精神状态和活动;对于有基础疾病的患者,发热可能会诱发基础疾病的加重。

2.出血倾向:部分患者会有出血倾向,如鼻出血、牙龈出血等,这与血小板功能异常以及数量减少等因素有关。女性患者在月经期间可能会因出血倾向导致月经量增多等情况,需要特别关注。

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原发性骨髓纤维化是什么病?
牛啸博 副主任医师
内蒙古自治区人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化是一种血液系统疾病,原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所造成的骨髓增殖性肿瘤。这种疾病可以表现为不同程度的血细胞减少或增多。外周血可以表现出幼红、幼粒细胞、泪滴形红细胞、骨髓纤维化和髓外造血,正常会造成肝脾肿大。现阶段这种疾病终未发病年龄约为六十岁左右,起病较为隐匿,病人会偶
骨髓纤维化的早期症状?
唐铭 主任医师
四川省第五人民医院 二甲
如果患者是慢性原发性骨髓纤维化,疾病早期可没有明显症状,随着疾病发展,患者会出现贫血、髓外造血以及高代谢的表现。急性原发性骨髓纤维化患者多起病急骤,骨骼酸痛的症状会比较明显,患者还会有出血、骨质硬化的表现。继发性骨髓纤维化患者除了会有造血障碍、髓外造血以及骨髓纤维化表现外,还会出现原发病的表现。儿童
骨髓纤维化晚期有什么症状?
唐铭 主任医师
四川省第五人民医院 二甲
骨髓纤维化晚期大多可出现严重贫血及出血症状,同时可伴有骨骼疼痛、低热、多汗、体重减轻、肝脾膨大、腹胀、胃纳减退、乏力、黏膜苍白、食欲减退等情况。另外,也有部分患者因耳骨硬化自觉听力减退,同时也可因尿酸升高出现关节红肿疼痛、腰腹绞痛、尿血等症状。一般患者治疗时需选用雄激素、蛋白同化激素、维生素B6等药
原发性骨髓纤维化是什么病?
杨凯 主任医师
青岛大学附属医院 三甲
原发性骨髓纤维化是一种血液系统疾病,它是由于某种异常刺激造成造血干细胞发生异常反应之后,造成的纤维组织增生,因此造成造血功能衰竭造成的疾病,这种疾病一般是发生在脾脏,其次就是肝脏和淋巴结内的髓外造血,比较典型的症状就是会造成幼红细胞及幼粒细胞性贫血。
原发性骨髓纤维化分为几组?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化诊断之后,病人应当经过预后评分系统进行风险分组,分为低危组、中危1组、中危2组和高危组,低危组和中危1组病人属于骨髓纤维化早期,如果病人没有明显的临床症状,可以观察,每三个月进行评估。如果疾病进展或者表现出明显的临床症状,可选择靶向药物,芦可替尼、干扰素或者是羟基脲进行治疗。如果病人
原发性骨髓纤维化是什么病?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化是一种慢性的骨髓增殖性疾病,病人骨髓当中可以出现纤维组织的增生,外周血液当中有可能会出现有核红细胞,还可以出现幼稚粒细胞,有的时候可以发现泪滴样的红细胞改变。病人还有可能会出现髓外造血的表现,可以有脾脏明显的肿大。如果是进行病理组织学的检查,可以发现骨髓纤维组织增生比较明显。原发性骨
原发性骨髓纤维化症怎么治疗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化症的治疗方法有以下几种。第一、药物治疗。原发性骨髓纤维化在药物的选择上芦可替尼的治疗效果是较好的,但是这个药物需要长期服用,而且这个药物价格是比较高的。在症状缓解之后,根据医生的建议进行药剂量的增减;第二、通过直接输血的方法来迅速的改善因贫血而导致的症状;第三、如果有适合配对的骨髓,
原发性骨髓纤维化是什么病?
罗志环 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于一种骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病,也是骨髓增殖性肿瘤的一种。该疾病的早期,患者通常以脾脏肿大和骨髓增生为主要特点。一旦确诊该疾病,应积极治疗,最大限度的延长患者的生命时间。
原发性骨髓纤维化是恶性肿瘤吗
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
原发性骨髓纤维化不是恶性肿瘤,而是一种克隆性造血干细胞疾病,主要影响骨髓造血前体细胞,导致骨髓纤维化和髓外造血。 原发性骨髓纤维化不是恶性肿瘤。 原发性骨髓纤维化是一种克隆性造血干细胞疾病,主要影响骨髓造血前体细胞,导致骨髓纤维化和髓外造血。虽然这种疾病可能会导致贫血、疲劳、骨痛等症状,但它通常不
骨髓纤维化早期好治吗?
高福强 副主任医师
中日友好医院 三甲
如果能在早期进行治疗的话,对于病人来说是很有帮助的,因为早发现早治疗是对病人的病情恢复有着很大的好处,那么,骨髓纤维化早期怎么治疗?临床上,骨髓纤维化早期的治疗方法有很多种,包括手术治疗、化学治疗、中医治疗等等,这些治疗方法的效果都是很好的。1、脾切除术治疗骨髓纤维化2、化学治疗骨髓纤维化3、中医治
骨髓纤维化的并发症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓纤维组织大量增生所致,患者最初时会表现为血细胞增多,由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状,包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等,此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大,脾脏明显肿大会压迫患者消
骨髓纤维化有特效药吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于原发性骨髓纤维化患者,目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变,激活JAK-STAT信号通路,导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市,对于原发性骨髓纤维化的患者,可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药,主要抑制JAK-STAT信号通路,所以原发性骨髓纤维化患者
什么是骨髓纤维化
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓克隆性造血纤维组织大量增生,导致骨髓造血逐渐衰竭所致,患者往往会出现髓外造血,表现为脾大、肝脏肿大。通常表现为全身症状,包括乏力、明显腹胀等,由于脾大,还会引起压迫症状,如明显进食减少,另外,患者还会有盗汗、骨痛、发热等全身症状出现。对于原发性骨髓纤维化的患者,需要进行预后风险评估,对
骨髓纤维化晚期有什么症状
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化的晚期,最突出的表现是脾脏进行性的增大,往往形成巨脾,可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看,主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少,由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现,严重的时候,部分患者还可以转化为急性白血病。
骨髓纤维化能活多久
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化能活多久是不一定的,有的患者有可能能活五年,十年甚至更长的时间,也有的患者有可能会发生严重的并发症,比如败血症或者是脑出血,在短期之内发生死亡。对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗,部分患者可以选择进行化疗,还有的骨随纤维化的患者可以进行异基因造血干细胞移植,有可能能够延长病人的生存期。
骨髓纤维化是什么病
袁明武 主任医师
柳州市工人医院 三甲
骨髓纤维化是什么病?骨髓纤维化也叫骨纤,是一种骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能引起的骨髓增生性的疾病。原发性的骨纤也称为骨髓硬化症,临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血,有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺,经常抽不出东西,脾脏明显的肿大,并具有不同程度的骨质硬化。这个病比较少见,发生率很低,发病年龄一般在50到70岁左右。也可
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