自身免疫性溶血性贫血的类型
自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型和冷抗体型两类。温抗体型发病机制是37℃时最活跃的IgG或少数IgM不完全抗体吸附红细胞致寿命缩短破坏加速,可见于自身免疫病、淋巴增殖性疾病等,表现为贫血、黄疸、肝脾肿大及基础疾病相关表现;冷抗体型包括冷凝集素综合征,发病机制是IgM抗体低温结合红细胞激活补体致破坏,常见于感染或肿瘤性疾病,表现为寒冷环境手足发绀,温度回升后溶血发作出现贫血、黄疸等;还有阵发性冷性血红蛋白尿,发病机制是IgG型冷反应抗体低温结合红细胞,温度回升激活补体破坏,继发于病毒感染,表现为受冷后数小时出现寒战、高热、血红蛋白尿及贫血、黄疸等症状。
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
发病机制:温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。它可吸附于红细胞表面,使红细胞寿命缩短,破坏加速。此类贫血可见于多种情况,如自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、淋巴增殖性疾病(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等)以及某些实体肿瘤等。
临床表现:患者多有贫血表现,如面色苍白、乏力等,还可能有黄疸,部分患者肝、脾会肿大。不同基础疾病导致的温抗体型自身免疫性溶血性贫血,会伴有基础疾病相关的表现,例如系统性红斑狼疮患者可能有面部红斑、关节疼痛等表现。
二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷凝集素综合征
发病机制:由IgM抗体引起,这种抗体在低温时可结合于红细胞表面,激活补体,当温度回升到37℃时,补体激活使红细胞破坏。常见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等感染性疾病之后,也可见于淋巴瘤等肿瘤性疾病。
临床表现:患者在寒冷环境中可出现手足发绀等表现,这是因为低温下红细胞凝集导致局部血液循环障碍。当温度升高后,溶血可能会发作,出现贫血、黄疸等症状。例如在冬季气温较低时,患者容易出现症状加重的情况。
阵发性冷性血红蛋白尿
发病机制:由IgG型冷反应抗体引起,又称Donath-Landsteiner抗体。这种抗体在低温时结合于红细胞,当温度回升到37℃时,激活补体导致红细胞破坏。常继发于病毒感染(如麻疹、流行性腮腺炎等)。
临床表现:患者受冷后数小时内会出现寒战、高热(体温可高达40℃),随后出现血红蛋白尿,贫血、黄疸等症状也可出现。不同年龄的患者可能在感染病毒后更容易诱发该疾病,儿童感染病毒后相对更易出现相关症状,需要密切观察。



