自身免疫性溶血性贫血的鉴别要点

自身免疫性溶血性贫血有不同年龄段及性别表现特点，一般有贫血相关表现，急性型起病急骤、全身症状明显，慢性型起病缓慢、有贫血黄疸等；溶血相关表现有黄疸、肝脾肿大等；实验室检查中血常规可见血红蛋白下降等，外周血涂片可见红细胞形态改变，Coombs试验是重要诊断指标；需与遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血及其他溶血性贫血等鉴别，各病有不同鉴别要点。

一、临床表现特点

1.一般表现：不同年龄段患者均可发病，性别差异无特异性表现，常见有贫血相关表现，如面色苍白、乏力等，生活方式方面若原本健康的人出现此类表现需警惕。病史方面有自身免疫性疾病相关病史者更易发生。急性型多见于小儿，特别是伴有感染者，起病急骤，可有发热、寒战、头痛、呕吐等全身症状；慢性型多见于成人，起病缓慢，症状相对较轻，可有贫血、黄疸等表现。

2.溶血相关表现：可出现黄疸，皮肤、巩膜黄染，不同年龄黄疸程度可能因机体代偿能力不同而有差异，小儿因代谢等因素可能黄疸表现相对更明显。还可有肝脾肿大，急性溶血时肝脾肿大程度相对较轻，慢性溶血时可呈轻至中度肿大。

二、实验室检查要点

1.血常规：血红蛋白下降，网织红细胞计数升高，不同年龄正常网织红细胞计数范围不同，小儿相对较高，通过网织红细胞计数可反映骨髓红系增生情况。白细胞计数可正常或升高，血小板计数一般正常。

2.外周血涂片：可见红细胞形态改变，如球形红细胞增多等，球形红细胞增多提示可能为自身免疫性溶血性贫血等相关疾病，不同年龄人群外周血涂片红细胞形态改变可能在程度和比例上有差异。

3.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标，分为直接Coombs试验和间接Coombs试验。直接Coombs试验检测红细胞表面的不完全抗体，间接Coombs试验检测血清中的不完全抗体。阳性结果对自身免疫性溶血性贫血有诊断意义，不同年龄患者试验结果阳性的意义相同，但需结合临床综合判断。

三、鉴别诊断疾病

1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史，外周血涂片球形红细胞比例更高，Coombs试验阴性，发病年龄多在儿童及青少年，可通过家族史、特殊的红细胞形态及Coombs试验阴性等进行鉴别。

2.地中海贫血：有家族史，血红蛋白电泳有特异表现，如HbA2增高或HbF增高，Coombs试验阴性，发病多与遗传因素导致珠蛋白生成障碍相关，不同种族和地区地中海贫血的类型有差异。

3.其他溶血性贫血：如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，可通过酸溶血试验（Ham试验）、蛇毒因子溶血试验等进行鉴别，其临床表现、实验室检查等均有不同于自身免疫性溶血性贫血的特点。