再生障碍性贫血可分为哪几种类型
再生障碍性贫血分为先天性再生障碍性贫血(如范可尼贫血,为常染色体隐性遗传性疾病,儿童期发病,有全血细胞减少及多种先天性畸形,发病与DNA修复基因缺陷等有关)和获得性再生障碍性贫血(急性型起病急、进展快,有严重贫血、感染、出血,骨髓象增生重度减低;慢性型起病缓、病程长,症状相对轻,可转为急性型;特殊人群如儿童、老年、女性患者治疗需考虑各自特点;患者均需注意休息、预防感染等生活方式)
一、先天性再生障碍性贫血
1.范可尼贫血:是一种常染色体隐性遗传性疾病,患儿多在儿童期发病,除了全血细胞减少外,还常伴有多种先天性畸形,如皮肤色素沉着、骨骼畸形(如拇指发育不全或缺失、桡骨发育不全等)、眼睛异常(如斜视、白内障等)等。其发病机制主要与DNA修复基因缺陷有关,导致造血干细胞功能异常,造血微环境也可能受到影响,使得骨髓造血细胞增殖分化障碍,进而引起全血细胞减少。
二、获得性再生障碍性贫血
1.急性型再生障碍性贫血(重型再生障碍性贫血Ⅰ型):起病急,进展迅速。患者常以严重贫血为首发表现,多有面色苍白、乏力、头晕等症状,同时伴有严重的感染和出血。感染往往较为严重,可出现高热,常见的感染部位有肺部、口腔、皮肤等,肺部感染较为常见且严重,容易导致呼吸衰竭等严重并发症;出血也较为广泛,可出现皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重者可发生消化道出血、颅内出血等,颅内出血是急性型再生障碍性贫血患者死亡的主要原因之一。其骨髓象表现为多部位骨髓增生重度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞明显增多。
2.慢性型再生障碍性贫血:起病缓慢,病程较长。贫血、感染、出血的症状相对较轻。贫血表现为面色苍白、乏力、活动后心悸气短等;感染多为较轻的呼吸道感染等,一般发热程度相对较低;出血主要表现为皮肤黏膜出血,如皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,内脏出血较少见。骨髓象表现为骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例相对增高,但不如急性型明显。在病情进展过程中,部分慢性型再生障碍性贫血患者可能会转变为急性型再生障碍性贫血,即重型再生障碍性贫血Ⅱ型,此时病情会迅速恶化,出现严重的感染和出血等表现。
特殊人群方面,儿童患者若患再生障碍性贫血,先天性再生障碍性贫血如范可尼贫血更需关注其先天性畸形相关的生长发育问题,在治疗过程中要考虑儿童的生长发育特点,避免使用对儿童生长发育有严重不良影响的治疗措施;对于老年患者,要考虑其机体各器官功能衰退的情况,在治疗时需谨慎评估治疗方案的安全性和耐受性,因为老年患者对感染等并发症的抵抗力更弱,治疗过程中感染等风险相对更高。女性患者在治疗过程中要考虑月经等因素对贫血的影响以及可能的出血风险等。生活方式方面,无论是哪种类型的再生障碍性贫血患者,都应注意休息,避免过度劳累,预防感染,保持良好的个人卫生习惯等。



