儿童再生障碍性贫血的诊断标准
儿童再生障碍性贫血诊断需综合血象、骨髓象及排除其他疾病，血象表现为全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少；骨髓象是多部位增生减低或重度减低、造血细胞减少、非造血细胞比例增高；要排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征及其他引起全血细胞减少的疾病，需考虑儿童不同年龄生理特点保证诊断准确
一、血象诊断标准
1.全血细胞减少：外周血中红细胞计数、白细胞计数及血小板计数均低于正常范围。红细胞计数下降表现为血红蛋白浓度降低，儿童不同年龄阶段血红蛋白有相应正常参考值，如6个月-6岁儿童血红蛋白<110g/L，6-14岁儿童血红蛋白<120g/L；白细胞计数低于相应年龄正常范围下限，中性粒细胞绝对值减少；血小板计数<50×10/L。
2.网织红细胞绝对值减少：网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞，其绝对值低于正常参考值，通常提示骨髓造血功能存在一定障碍。
二、骨髓象诊断标准
1.多部位骨髓增生减低或重度减低：抽取骨髓进行检查时，可见骨髓中的造血细胞显著减少，脂肪组织等非造血组织增多。一般需要进行多部位（如髂骨、胸骨等）穿刺涂片检查来综合判断，若多个部位均显示增生减低或重度减低，对诊断儿童再生障碍性贫血有重要意义。
2.造血细胞减少：骨髓中的粒系、红系、巨核系等造血细胞数量明显减少。例如，粒系细胞比例降低，红系细胞增生不良，巨核系细胞显著减少，往往<7个/片，且多为无血小板形成的巨核细胞。
3.非造血细胞比例增高：骨髓中淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等非造血细胞的比例明显增高。
三、排除其他疾病标准
1.排除阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：通过酸溶血试验（Ham试验）、蛇毒因子溶血试验、流式细胞术检测红细胞锚连蛋白（如CD55、CD59）等方法来排除PNH。PNH患者可出现血红蛋白尿、网织红细胞增高，骨髓可呈增生活跃，且有其特异性的实验室检查表现，与再生障碍性贫血可通过这些检查进行鉴别。
2.排除骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS具有骨髓病态造血、外周血一系或多系血细胞减少、易向白血病转化等特点。通过骨髓象中细胞形态学观察、染色体检查等手段进行鉴别。MDS患者骨髓中可见病态造血现象，如红细胞系出现巨幼样变、多核红细胞等，而再生障碍性贫血骨髓中无明显病态造血表现。
3.排除其他引起全血细胞减少的疾病：如急性造血功能停滞，多有明确诱因，起病急，骨髓象中可见巨大原始红细胞，病程呈自限性；骨髓纤维化患者可通过骨髓活检、影像学检查等发现骨髓纤维化的表现，如骨质硬化等；脾功能亢进可通过脾脏超声等检查发现脾脏肿大，外周血三系减少，但去除脾功能亢进因素后血细胞可恢复等特点来进行鉴别。
儿童再生障碍性贫血的诊断需要综合血象、骨髓象及排除其他相关疾病等多方面因素进行判断，在诊断过程中要充分考虑儿童不同年龄阶段的生理特点以及可能存在的其他影响因素，确保诊断的准确性。
