得了再生障碍性贫血应该怎么去治疗

再生障碍性贫血的治疗包括支持治疗、针对发病机制的治疗和造血干细胞移植。支持治疗有保护措施、纠正贫血、控制出血；针对发病机制的治疗包括免疫抑制治疗（抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白、环孢素）和促造血治疗（雄激素、造血生长因子）；造血干细胞移植需选择适配供者并考虑移植时机，年轻有合适供者应尽早移植。

一、支持治疗

1.保护措施：再生障碍性贫血患者由于全血细胞减少，易发生感染、出血等情况。应注意隔离，减少与外界病原体接触机会；避免外伤，防止出血加重。对于有贫血症状的患者，应注意休息，减少体力消耗，以减轻机体缺氧状态。儿童患者因自身免疫力相对较低，更需严格做好保护措施，避免去人员密集场所，防止交叉感染。

2.纠正贫血：根据患者贫血程度采取不同措施。轻度贫血可通过调整生活方式，保证营养均衡，摄入富含蛋白质、铁、维生素等营养物质的食物，如瘦肉、蛋类、新鲜蔬菜水果等。中重度贫血时可考虑输注红细胞，以改善患者贫血症状，提高生活质量。但需注意，频繁输注红细胞可能会引起输血相关不良反应及产生红细胞抗体等问题，在儿童患者中更要谨慎评估输血指征，权衡输血利弊。

3.控制出血：对于有出血倾向的患者，要避免使用可能加重出血的药物。轻度出血可采取局部压迫等止血措施；严重出血时需输注血小板等进行止血治疗。女性患者在月经期间可能出现出血增多情况，需加强出血的监测和处理。

二、针对发病机制的治疗

1.免疫抑制治疗

抗淋巴细胞球蛋白（ALG）/抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：其作用机制是通过清除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制。适用于年龄较大、不适合造血干细胞移植的患者。在使用过程中可能会出现过敏反应等不良反应，儿童患者使用时需密切观察过敏迹象。

环孢素：可抑制T淋巴细胞活化，调节免疫功能。是再生障碍性贫血治疗的常用药物之一，需长期用药，要注意监测肝肾功能等指标。对于不同年龄患者，药物代谢及不良反应发生情况可能不同，需个体化调整用药方案。

2.促造血治疗

雄激素：可刺激肾脏产生促红细胞生成素，并直接作用于骨髓促进红细胞生成。常用药物有司坦唑醇等。但雄激素可能会引起男性化等不良反应，在女性患者中需谨慎使用，儿童患者使用时要关注对生长发育的影响。

造血生长因子：如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖分化，刺激血细胞生成。G-CSF可用于提升白细胞，EPO可用于改善贫血，但使用时需根据患者具体情况合理应用。

三、造血干细胞移植

1.适配供者选择：对于年轻、有合适人类白细胞抗原（HLA）配型的供者（如同胞兄弟姐妹等），造血干细胞移植是可能治愈再生障碍性贫血的方法。要进行严格的HLA配型等检查，确保移植的安全性和有效性。儿童患者若有合适的同胞供者，应积极评估移植的可行性。

2.移植时机：一般来说，年轻患者、有合适供者的情况下，应尽早进行造血干细胞移植，以提高治愈率，减少疾病进展及并发症发生的风险。但需综合考虑患者的一般状况、供者情况等多方面因素来确定最佳移植时机。