自身免疫性溶血性贫血是什么

来源:民福康

自身免疫性溶血性贫血是因自身免疫功能紊乱致机体产生针对自身红细胞的抗体使红细胞破坏加速引发的溶血性贫血,发病机制是抗体致红细胞破坏,临床表现有贫血相关、溶血相关及继发疾病相关表现,实验室检查包括血常规、抗人球蛋白试验等,治疗有糖皮质激素、免疫抑制剂等,还有特殊人群如儿童、老年、女性患者的注意事项。

发病机制

机体免疫系统错误地将自身红细胞识别为外来异物,从而产生相应抗体,这些抗体与红细胞结合后,可通过多种途径导致红细胞破坏。例如,抗体与红细胞结合后激活补体系统,补体介导的细胞溶解作用会直接使红细胞破裂;或者抗体包被的红细胞被单核-巨噬细胞系统识别并吞噬破坏等。

临床表现

一般表现:患者可出现贫血相关症状,如面色苍白、乏力、头晕等。不同年龄段患者表现可能有所差异,儿童患者可能生长发育迟缓等;女性患者可能因贫血出现月经改变等。

溶血相关表现:可有黄疸,这是由于红细胞破坏增多,胆红素生成过多超过肝脏处理能力而导致血清胆红素升高引起,皮肤、巩膜可黄染;部分患者可有脾大,这是因为单核-巨噬细胞系统参与红细胞破坏过程,长期溶血可刺激脾脏增生肿大。

不同病因相关表现:如果是继发于其他疾病(如自身免疫性疾病、淋巴瘤等),还会有原发疾病的相应表现,例如自身免疫性疾病患者可能有关节疼痛、皮疹等表现。

实验室检查

血常规:可见血红蛋白降低,红细胞计数减少,网织红细胞计数增高,这是因为骨髓代偿性增生以补充破坏的红细胞。

抗人球蛋白试验(Coombs试验):是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据,分为直接Coombs试验和间接Coombs试验。直接Coombs试验检测红细胞表面的抗体,间接Coombs试验检测血清中游离的抗体。

其他检查:还可能进行红细胞形态检查,可见球形红细胞等;血清胆红素测定显示间接胆红素升高;尿胆红素阴性,尿胆原增高,这是因为红细胞破坏增多,胆红素代谢增加,尿胆原从尿液排出增多。

治疗

糖皮质激素:是治疗自身免疫性溶血性贫血的常用药物,通过抑制免疫反应来减少抗体对红细胞的破坏。

免疫抑制剂:如硫唑嘌呤等,在糖皮质激素治疗效果不佳或有禁忌证时可考虑使用。

其他治疗:对于严重贫血患者可考虑输血治疗,但输血可能会加重免疫反应,需谨慎;脾切除适用于部分患者,如糖皮质激素治疗无效等情况。

特殊人群注意事项

儿童患者:儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗需更加谨慎,在选择药物时要充分考虑儿童的生理特点,避免使用对儿童生长发育可能有较大影响的药物。同时,要密切监测儿童的血常规、肝肾功能等指标,因为儿童的器官功能发育尚未完全成熟,药物代谢和不良反应的表现可能与成人不同。

老年患者:老年患者往往合并有其他基础疾病,在治疗自身免疫性溶血性贫血时,要充分评估患者的肝肾功能、心肺功能等整体状况,选择对患者整体状况影响较小的治疗方案。例如,在使用糖皮质激素等药物时,要注意观察是否有感染等并发症的发生,因为老年患者免疫力相对较低,感染风险较高。

女性患者:女性患者在治疗期间如果需要使用可能影响月经的药物时,要告知医生自己的月经情况,在治疗过程中关注月经的变化。同时,妊娠女性患有自身免疫性溶血性贫血时,要权衡治疗药物对胎儿的影响,在保证母亲病情得到控制的前提下,尽量选择对胎儿影响较小的治疗方案。

了解疾病
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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贫血是什么原因造成的
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
溶血症是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
溶血症也被称为溶血性贫血,是一种由于红细胞破坏速度过快、寿命过短,超过骨髓造血的代偿能力而引发的疾病。 当红细胞破坏速度超过骨髓造血的代偿能力时,就会出现贫血、黄疸、脾大等症状。某些遗传性疾病,如遗传性球形红细胞增多症或遗传性椭圆形红细胞增多症,可使红细胞变得脆弱易碎。另外,某些细菌、病毒感染或接触
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
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结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
血小板升高的原因
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板升高的原因包括人体脱水、贫血、原发性血小板增多症等。 1.人体脱水 大量出汗以及严重呕吐、腹泻等情况可引发人体脱水,导致血液浓缩,进而造成血小板升高。 2.贫血 缺铁性贫血、溶血性贫血、急性失血均会造成血小板升高。 3.原发性血小板增多症 原发性血小板增多症是一种慢性的骨髓增生性疾病,其特点是
孕妇贫血对胎儿会有什么影响?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血在孕期非常多见,甚至可以高达10%以上。孕妇贫血对妈妈的影响在孕期比较小,但是在产时影响比较大。如果贫血严重,会影响妈妈在产时对失血的耐受程度。贫血严重的,产时妈妈少量出血,就有可能导致休克等严重情况。孕期贫血对胎儿的影响其实没有想象的那么大。轻度贫血几乎对胎儿没有影响。重度贫血。如果时间较
孕妇贫血严重会对胎儿有哪些影响?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血严重对胎儿的影响:正常情况下,胎儿也可能患有贫血,因为母体的贫血,会造成胎儿的营养跟不上;也可能会影响胎儿的其他生命系统,比如肺功能不全等;情况严重的时候,可能会造成胎儿窒息死亡。
孕妇贫血对胎儿的影响有哪些?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血若是轻度的贫血,对胎儿的影响不大。若是中度和重度的贫血,则一定会影响胎儿。因为母体的血色素会供给胎儿,母体的血红蛋白低会造成带氧气能力低,胎儿会表现出缺血、缺氧的情况,因此影响胎儿的生长发育。
中医如何治疗再生障碍性贫血
张萌萌 副主任医师
山东省立医院 三甲
中医治疗将针对不同的再生障碍性贫血阶段采用不同的治疗原则和方法,急性再生障碍性贫血以凉血解毒为主;慢性再生障碍性贫血以健脾补肾为主,给予辨证保护。急性期主要用于清热解毒、凉血止血,慢性期以健脾、补精为主,或是健脾补肾,补益精气养血。
巨幼细胞贫血是癌症吗?
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
巨幼细胞贫血一般指巨幼细胞性贫血,其不属于癌症。巨幼细胞性贫血是因为DNA合成障碍、细胞核发育停滞,而细胞质发育成熟,从而形成巨幼细胞,导致外周血细胞减少所致的一种贫血,其属于血液性疾病。巨幼细胞性贫血可能是由于人体内营养缺乏或者存在遗传障碍、营养吸收障碍、营养摄入障碍或者营养需求量增加所致的疾病。
孕期贫血吃什么?
冯秀山 主治医师
福建医科大学附属协和医院 三甲
孕期贫血需要补充铁离子、维生素B12以及叶酸,可以进食猪血、鸭血、猪肝、鸭肝、牡蛎、红枣、菠菜等食物补铁;进食牛肉、羊肉、鱼肉、鸡肉、蛋黄等食物补充维生素B12;叶酸需要进食西红柿、菠菜、胡萝卜、青菜、香蕉、草莓、橘子等食物补充。如果孕妇贫血症状较重或者是食疗效果不佳,需要在医生指导下使用药物缓解,
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%-70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
再生障碍性贫血能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
再生障碍性贫血的生存率能到好百分之七十左右,患者可选择免疫治疗和造血干细胞移植治疗,都可以取得满意的治疗效果。再生障碍性贫血患者如果诊断比较及时,治疗规范有同胞全相合共体感染又少,不存在感染或脏器功能衰竭人,效果可以达百分之九十以上。
溶血性贫血如何治疗
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血的病因有很多,需要针对病因来治疗。如果溶血性贫血是因为病毒感染或者其他自身免疫性疾病,导致体内出现自身的抗体,与红细胞抗原结合后导致红细胞破坏引起,可以采用糖皮质激素或者环胞素等免疫抑制剂来治疗。还有的溶血性贫血和先天遗传有关,比如先天性的遗传性球形红细胞增多症或者遗传性的鳞状细胞增多症,可以采用脾切除的办法进行治疗。
孕妇贫血不能低于多少
王芳 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
孕妇血红蛋白不能低于11克,因此血红蛋白低于11克就可以确诊为贫血,其中10到10.9克每升为轻度贫血,7到9.9克每升为中度贫血,4.0到6.9克每升为重度贫血。贫血越严重,对胎儿影响也越大,可能引起胎儿宫内缺氧、产后出血等并发症。孕期一旦发现有贫血,一定要通过饮食、药物及时纠正。
贫血痣怎么治疗
许光仓 主任医师
镇江市中医院 三甲
贫血痣,一般情况下是不需要进行刻意治疗的,因为此种皮肤损害对于人体的健康并没有什么特别的危害,只是在外观上形成一定的白色不良视觉反应,而如果患者一定要去除,则可以通过手术切除治疗的办法来进行改善,如果没有特别的不良症状可以不用处理。
溶血性贫血的原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
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