自身免疫性溶血性贫血是什么
自身免疫性溶血性贫血是因自身免疫功能紊乱致机体产生针对自身红细胞的抗体使红细胞破坏加速引发的溶血性贫血,发病机制是抗体致红细胞破坏,临床表现有贫血相关、溶血相关及继发疾病相关表现,实验室检查包括血常规、抗人球蛋白试验等,治疗有糖皮质激素、免疫抑制剂等,还有特殊人群如儿童、老年、女性患者的注意事项。
发病机制
机体免疫系统错误地将自身红细胞识别为外来异物,从而产生相应抗体,这些抗体与红细胞结合后,可通过多种途径导致红细胞破坏。例如,抗体与红细胞结合后激活补体系统,补体介导的细胞溶解作用会直接使红细胞破裂;或者抗体包被的红细胞被单核-巨噬细胞系统识别并吞噬破坏等。
临床表现
一般表现:患者可出现贫血相关症状,如面色苍白、乏力、头晕等。不同年龄段患者表现可能有所差异,儿童患者可能生长发育迟缓等;女性患者可能因贫血出现月经改变等。
溶血相关表现:可有黄疸,这是由于红细胞破坏增多,胆红素生成过多超过肝脏处理能力而导致血清胆红素升高引起,皮肤、巩膜可黄染;部分患者可有脾大,这是因为单核-巨噬细胞系统参与红细胞破坏过程,长期溶血可刺激脾脏增生肿大。
不同病因相关表现:如果是继发于其他疾病(如自身免疫性疾病、淋巴瘤等),还会有原发疾病的相应表现,例如自身免疫性疾病患者可能有关节疼痛、皮疹等表现。
实验室检查
血常规:可见血红蛋白降低,红细胞计数减少,网织红细胞计数增高,这是因为骨髓代偿性增生以补充破坏的红细胞。
抗人球蛋白试验(Coombs试验):是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据,分为直接Coombs试验和间接Coombs试验。直接Coombs试验检测红细胞表面的抗体,间接Coombs试验检测血清中游离的抗体。
其他检查:还可能进行红细胞形态检查,可见球形红细胞等;血清胆红素测定显示间接胆红素升高;尿胆红素阴性,尿胆原增高,这是因为红细胞破坏增多,胆红素代谢增加,尿胆原从尿液排出增多。
治疗
糖皮质激素:是治疗自身免疫性溶血性贫血的常用药物,通过抑制免疫反应来减少抗体对红细胞的破坏。
免疫抑制剂:如硫唑嘌呤等,在糖皮质激素治疗效果不佳或有禁忌证时可考虑使用。
其他治疗:对于严重贫血患者可考虑输血治疗,但输血可能会加重免疫反应,需谨慎;脾切除适用于部分患者,如糖皮质激素治疗无效等情况。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗需更加谨慎,在选择药物时要充分考虑儿童的生理特点,避免使用对儿童生长发育可能有较大影响的药物。同时,要密切监测儿童的血常规、肝肾功能等指标,因为儿童的器官功能发育尚未完全成熟,药物代谢和不良反应的表现可能与成人不同。
老年患者:老年患者往往合并有其他基础疾病,在治疗自身免疫性溶血性贫血时,要充分评估患者的肝肾功能、心肺功能等整体状况,选择对患者整体状况影响较小的治疗方案。例如,在使用糖皮质激素等药物时,要注意观察是否有感染等并发症的发生,因为老年患者免疫力相对较低,感染风险较高。
女性患者:女性患者在治疗期间如果需要使用可能影响月经的药物时,要告知医生自己的月经情况,在治疗过程中关注月经的变化。同时,妊娠女性患有自身免疫性溶血性贫血时,要权衡治疗药物对胎儿的影响,在保证母亲病情得到控制的前提下,尽量选择对胎儿影响较小的治疗方案。



