再生障碍性贫血的诊断标准有哪些
再生障碍性贫血的诊断包括血象、骨髓象诊断标准及除外其他疾病标准，儿童患者骨髓穿刺需谨慎并结合年龄相关参考范围，老年患者要考虑合并基础疾病及与年龄相关骨髓生理性衰退的鉴别。
一、血象诊断标准
1.全血细胞减少：外周血中红细胞计数、白细胞计数及血小板计数均低于正常范围。红细胞计数男性低于2.8×1012/L、女性低于2.5×1012/L；白细胞总数低于4×10/L；血小板计数低于20×10/L。这是因为再生障碍性贫血会导致骨髓造血功能衰竭，使得三系细胞生成均减少。
2.淋巴细胞比例增高：淋巴细胞在白细胞中的比例相对升高，通常超过60%。由于骨髓造血功能受限，其他细胞生成减少，相对淋巴细胞比例上升。
二、骨髓象诊断标准
1.多部位骨髓增生减低：多部位（如髂骨、胸骨等）骨髓穿刺显示骨髓有核细胞增生程度低于正常的50%，或者造血细胞（粒系、红系、巨核系等）明显减少，非造血细胞（如淋巴细胞、网状细胞、浆细胞等）比例增高。这是骨髓造血功能衰竭的直接体现，造血微环境受到影响，导致造血细胞生成减少。
2.造血细胞减少：粒系细胞、红系细胞及巨核系细胞数量均明显减少。例如，巨核细胞往往少于20个/全片，红系细胞比例降低，粒系细胞中成熟粒细胞比例下降等。这是由于骨髓造血干细胞受损，无法正常分化增殖为各系成熟细胞。
3.非造血细胞增多：骨髓涂片中可见较多的淋巴细胞、网状细胞、浆细胞等非造血细胞，这些细胞的增多进一步抑制了造血细胞的生成。
三、除外其他疾病的标准
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：通过酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）等检查来排除PNH。PNH患者可出现血红蛋白尿、全血细胞减少等表现，但与再生障碍性贫血不同，其有独特的血细胞膜缺陷相关的实验室检查异常。
2.骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS患者骨髓象有病态造血现象，如红系出现巨幼变、核分叶异常等，粒系可见Pelger-Huet畸形等，而再生障碍性贫血骨髓象主要是造血细胞减少，无病态造血表现。可通过骨髓活检、染色体检查等进一步鉴别。
3.急性造血功能停滞：多有明确诱因，如感染等，骨髓象表现为某一系造血细胞急性停滞，去除诱因后可恢复，与再生障碍性贫血的持续骨髓造血功能衰竭不同。可通过病史询问及动态观察骨髓象变化来鉴别。
4.其他：还需除外其他引起全血细胞减少的疾病，如纯红细胞再生障碍性贫血、恶性组织细胞病等。纯红细胞再生障碍性贫血主要是单纯红细胞生成减少，白细胞和血小板计数多正常；恶性组织细胞病常有发热、肝脾淋巴结肿大等表现，骨髓象可见异常组织细胞等。
特殊人群注意事项
儿童患者：儿童再生障碍性贫血的诊断标准与成人基本一致，但在骨髓穿刺等操作时需更加谨慎，要考虑儿童的耐受程度，操作过程中需有专业的儿科医护人员进行操作，确保安全。由于儿童处于生长发育阶段，骨髓造血功能本身有一定特点，诊断时要结合儿童的年龄相关正常骨髓象参考范围进行综合判断。
老年患者：老年再生障碍性贫血患者在诊断时，要注意其可能合并有其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等，这些基础疾病可能会影响血常规及骨髓象的表现。在除外其他疾病时，要充分考虑老年患者的整体健康状况，一些检查的耐受性可能较差，需要选择合适的检查方法。同时，老年患者的骨髓增生减低等表现可能与年龄相关的骨髓生理性衰退有一定混淆，需仔细鉴别。
