重型再生障碍性贫血怎么回事

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重型再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭症,具骨髓造血细胞增生减低、外周血全血细胞减少等特征,表现为严重贫血、感染和出血,诊断依据血象、骨髓象及发病急骤,治疗有免疫抑制、促造血、造血干细胞移植等,预后差但积极治疗可改善,不同年龄预后略有差异需长期随访

一、重型再生障碍性贫血的定义

重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,其特征是骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,主要表现为严重贫血、感染和出血。

二、发病机制

1.造血干细胞缺陷:造血干细胞数量减少或功能异常是重型再生障碍性贫血的重要发病机制之一。研究表明,患者体内的造血干细胞自我更新及分化能力出现障碍,导致不能正常产生足够的各系血细胞。例如,通过骨髓移植等手段发现,当输入正常造血干细胞后部分患者可恢复造血功能,这从侧面支持了造血干细胞缺陷的机制。

2.免疫异常:T淋巴细胞功能亢进在重型再生障碍性贫血发病中起关键作用。过多的活化T淋巴细胞会分泌多种造血负调控因子,如干扰素-γ等,抑制造血干细胞的增殖和分化。多项免疫抑制剂治疗有效的临床案例证实了免疫异常在发病中的重要地位,比如抗胸腺细胞球蛋白等免疫抑制剂能通过调节免疫反应改善患者病情。

3.造血微环境异常:骨髓的造血微环境包括基质细胞、细胞因子等,其异常也可能参与重型再生障碍性贫血的发生。例如基质细胞分泌的某些生长因子减少,会影响造血干细胞的生长和发育。

三、临床表现

1.贫血:患者常出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状,这是由于红细胞减少导致携氧能力下降所致。不同年龄患者可能表现略有差异,儿童可能还会影响生长发育,出现身高、体重增长缓慢等情况;成年人则可能在日常活动后症状明显加重。

2.感染:由于中性粒细胞减少,患者易发生感染,常见的有呼吸道感染(如肺炎)、口腔感染、皮肤感染等。感染可导致发热,严重时可出现败血症,危及生命。不同年龄人群感染的部位和病原体可能有所不同,儿童免疫系统相对不完善,更容易发生各种机会性感染;老年人则可能因基础疾病等因素,感染更难控制。

3.出血:血小板减少是导致出血的主要原因,患者可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重者可发生颅内出血,这是重型再生障碍性贫血致死的重要原因之一。不同年龄段患者出血的表现也有特点,儿童鼻出血相对常见,而老年人颅内出血的风险更高。

四、诊断标准

1.血象:中性粒细胞绝对值低于0.5×10/L,血小板低于20×10/L,网织红细胞绝对值低于15×10/L。

2.骨髓象:多部位骨髓增生重度减低,粒、红系细胞明显减少,非造血细胞增多,淋巴细胞比例明显增高。

3.发病急骤:病情进展迅速,贫血进行性加重,伴有严重感染和出血。

五、治疗

1.免疫抑制治疗:如抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等,通过抑制异常的免疫反应来重建造血微环境。

2.促造血治疗:使用雄激素等药物刺激骨髓造血,但需注意不同年龄患者对药物的耐受性等情况,儿童使用时需密切监测不良反应。

3.造血干细胞移植:对于有合适供体的患者,造血干细胞移植是可能治愈重型再生障碍性贫血的方法,但要考虑患者年龄、身体状况等因素,儿童进行移植时需更谨慎评估风险和获益。

六、预后

重型再生障碍性贫血预后较差,未经治疗的患者多数在数月至一年内死亡。但随着医疗技术的进步,通过积极治疗,部分患者可以缓解病情,延长生存期,提高生活质量。不同年龄患者预后略有不同,年轻患者相对可能从治疗中获得更好的预后,但都需要长期密切随访观察。

了解疾病
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能异常导致全血细胞减少,从而引起的一系列症状。临床上根据病因将其分为先天性再生障碍性贫血、后天性再生障碍性贫血,根据严重程度分为重型再生障碍性贫血、非重型再生障碍性贫血,多见于青年人群、老年人群,多数可以治愈。
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贫血是什么原因造成的
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
再生障碍性贫血能治好吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
部分再生障碍性贫血是能够治好的。 根据病情发病急缓不同,可分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血。绝大多数慢性再生障碍性贫血患者使用雄激素类药物治疗后可获得缓解,预后相对较好,存活率较高,但也有少数患者病情会进一步发展为急性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血病情非常严重,通常需进行对症支持治疗,
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
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结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
孕妇贫血对胎儿会有什么影响?
李巍巍 主任医师
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孕妇贫血在孕期非常多见,甚至可以高达10%以上。孕妇贫血对妈妈的影响在孕期比较小,但是在产时影响比较大。如果贫血严重,会影响妈妈在产时对失血的耐受程度。贫血严重的,产时妈妈少量出血,就有可能导致休克等严重情况。孕期贫血对胎儿的影响其实没有想象的那么大。轻度贫血几乎对胎儿没有影响。重度贫血。如果时间较
孕妇贫血严重会对胎儿有哪些影响?
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孕妇贫血严重对胎儿的影响:正常情况下,胎儿也可能患有贫血,因为母体的贫血,会造成胎儿的营养跟不上;也可能会影响胎儿的其他生命系统,比如肺功能不全等;情况严重的时候,可能会造成胎儿窒息死亡。
孕妇贫血对胎儿的影响有哪些?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血若是轻度的贫血,对胎儿的影响不大。若是中度和重度的贫血,则一定会影响胎儿。因为母体的血色素会供给胎儿,母体的血红蛋白低会造成带氧气能力低,胎儿会表现出缺血、缺氧的情况,因此影响胎儿的生长发育。
中医如何治疗再生障碍性贫血
张萌萌 副主任医师
山东省立医院 三甲
中医治疗将针对不同的再生障碍性贫血阶段采用不同的治疗原则和方法,急性再生障碍性贫血以凉血解毒为主;慢性再生障碍性贫血以健脾补肾为主,给予辨证保护。急性期主要用于清热解毒、凉血止血,慢性期以健脾、补精为主,或是健脾补肾,补益精气养血。
巨幼细胞贫血是癌症吗?
朱希山 副主任医师
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巨幼细胞贫血一般指巨幼细胞性贫血,其不属于癌症。巨幼细胞性贫血是因为DNA合成障碍、细胞核发育停滞,而细胞质发育成熟,从而形成巨幼细胞,导致外周血细胞减少所致的一种贫血,其属于血液性疾病。巨幼细胞性贫血可能是由于人体内营养缺乏或者存在遗传障碍、营养吸收障碍、营养摄入障碍或者营养需求量增加所致的疾病。
孕期贫血吃什么?
冯秀山 主治医师
福建医科大学附属协和医院 三甲
孕期贫血需要补充铁离子、维生素B12以及叶酸,可以进食猪血、鸭血、猪肝、鸭肝、牡蛎、红枣、菠菜等食物补铁;进食牛肉、羊肉、鱼肉、鸡肉、蛋黄等食物补充维生素B12;叶酸需要进食西红柿、菠菜、胡萝卜、青菜、香蕉、草莓、橘子等食物补充。如果孕妇贫血症状较重或者是食疗效果不佳,需要在医生指导下使用药物缓解,
孕妇贫血应吃哪些食物?
冯秀山 主治医师
福建医科大学附属协和医院 三甲
如果孕妇存在缺铁性贫血,应该多进食黑芝麻、黑木耳、桂圆、蛋黄、瘦肉、黄豆、蘑菇、动物内脏等,同时还需要维持维生素C的摄入,从而促进铁元素的吸收和利用。如果孕妇存在巨幼细胞性贫血,需要多进食青菜、菠菜、西红柿、花椰菜、白菜、橘子、草莓、猕猴桃、牛肉、羊肉、核桃、奶制品、鱼肉等。但是如果孕妇的症状比较严
再生障碍性贫血和白血病的区别
张伟令 主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 三甲
首先再障和白血病都是血液病的一种,这两种疾病在临床症状上会出现头晕、乏力、面色苍白、活动后气促等贫血的症状,都会有感染,还有不同程度的一些出血的症状,但本质上却是不同的。再障是骨髓再生增生的一种低下,骨髓的干细胞和造血的环境微环境的异常引起来的,是T细胞功能亢进引起来的一种全血细胞的减少,是造血系统的一个良性的疾病,但是临床治愈率还是比较
再生障碍性贫血能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
再生障碍性贫血的生存率能到好百分之七十左右,患者可选择免疫治疗和造血干细胞移植治疗,都可以取得满意的治疗效果。再生障碍性贫血患者如果诊断比较及时,治疗规范有同胞全相合共体感染又少,不存在感染或脏器功能衰竭人,效果可以达百分之九十以上。
静止型α地中海贫血
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
地中海贫血是由于先天性基因遗传导致的一种溶血性疾病,多发生于地中海地区,在我国的广东、广西等地区发病率较高,而α静止型的地中海贫血,主要是携带地中海贫血的基因,症状较轻,一般没有任何的症状,只是携带了基因。当α静止型地中海贫血的患者,服用某些药物或者受凉感冒后,也会引起溶血症状的加重,所以此类患者原则上不可以治疗,应尽量减少感冒、劳累,避
孕妇贫血不能低于多少
王芳 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
孕妇血红蛋白不能低于11克,因此血红蛋白低于11克就可以确诊为贫血,其中10到10.9克每升为轻度贫血,7到9.9克每升为中度贫血,4.0到6.9克每升为重度贫血。贫血越严重,对胎儿影响也越大,可能引起胎儿宫内缺氧、产后出血等并发症。孕期一旦发现有贫血,一定要通过饮食、药物及时纠正。
贫血痣怎么治疗
许光仓 主任医师
镇江市中医院 三甲
贫血痣,一般情况下是不需要进行刻意治疗的,因为此种皮肤损害对于人体的健康并没有什么特别的危害,只是在外观上形成一定的白色不良视觉反应,而如果患者一定要去除,则可以通过手术切除治疗的办法来进行改善,如果没有特别的不良症状可以不用处理。
得了再生障碍性贫血应如何治疗?
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
儿童若是得了再生障碍性贫血,在治疗上面,首先赶紧去医院明确诊断。若是明确诊断为该种疾病,需要在医生指导下用药,一般用的比较多的药物是肾上腺糖皮质激素。孩子在用药过程当中,家属要每天按时的给孩子服用,而且要遵照医生的嘱托减停药物。
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