再生障碍性贫血的诊断标准是什么
再生障碍性贫血的诊断标准包括血象检查见全血细胞减少、淋巴细胞比例增高；骨髓象检查有多部位骨髓增生减低或重度减低、造血细胞减少；需排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞等疾病；儿童患者诊断与成人基本一致但有差异，需鉴别特殊类型，老年患者诊断要考虑合并基础疾病及骨髓增生生理性减退与再生障碍性贫血骨髓增生减低的鉴别
一、再生障碍性贫血的诊断标准
（一）血象检查
1.全血细胞减少：外周血中红细胞、白细胞及血小板均减少。红细胞计数下降，血红蛋白浓度降低，表现为贫血；白细胞总数减少，其中中性粒细胞明显减少，淋巴细胞比例相对增高；血小板计数降低。这是因为再生障碍性贫血患者骨髓造血功能衰竭，导致三系血细胞生成均受抑制。例如，研究发现约90%以上的再生障碍性贫血患者存在全血细胞减少的情况，且这种全血细胞减少具有持续性特点，不同于其他一些疾病导致的一过性血细胞减少。
2.淋巴细胞比例增高：由于骨髓造血干细胞受损，淋巴细胞相对比例升高。一般来说，淋巴细胞占外周血白细胞的比例会超过正常范围（正常成人淋巴细胞占比约20%-40%），在再生障碍性贫血患者中常可高于50%甚至更高。
（二）骨髓象检查
1.多部位骨髓增生减低或重度减低：髂骨、胸骨等多部位骨髓穿刺显示有核细胞明显减少。正常骨髓有核细胞丰富，而再生障碍性贫血患者骨髓中造血细胞（如粒系、红系、巨核系细胞）显著减少，脂肪细胞等非造血细胞比例增高。比如，在骨髓活检中可见造血组织面积明显缩小，通常小于正常的50%。
2.造血细胞减少：粒系、红系及巨核系细胞均明显减少。粒系细胞中中性粒细胞前体细胞减少，红系细胞中各阶段幼红细胞数量降低，巨核系细胞显著减少，往往在骨髓涂片中很难找到巨核细胞，或者仅能见到极少量的巨核细胞。
（三）排除其他疾病
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：PNH患者可有全血细胞减少和骨髓增生减低，但通过酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）等可进行鉴别。PNH患者相关试验可呈阳性，而再生障碍性贫血患者这些试验通常为阴性。
2.骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS患者骨髓象有三系或两系或一系细胞病态造血，如红系可见有核红细胞核异常、巨幼样变等，粒系可见中性粒细胞核分叶异常、Pelger-Huet畸形等，巨核系可见小巨核细胞等。而再生障碍性贫血患者骨髓象主要是造血细胞减少，无明显病态造血表现。
3.急性造血功能停滞：多由感染等诱因引起，骨髓象表现为某一系列造血细胞显著减少，常有自限性，去除诱因后可恢复，与再生障碍性贫血的持续性骨髓造血功能衰竭不同。
（四）特殊人群的考虑
1.儿童患者：儿童再生障碍性贫血的诊断标准与成人基本一致，但在血象和骨髓象的具体数值上可能会有一定差异。儿童的正常血象范围与成人不同，例如儿童的血红蛋白、白细胞计数和血小板计数有其自身的正常区间，在判断全血细胞减少时需参考儿童相应的正常范围。同时，儿童患者在诊断过程中要注意与先天性再生障碍性贫血等特殊类型相鉴别，先天性再生障碍性贫血如范可尼贫血等有其特定的遗传背景和临床特点，通过染色体检查等可辅助诊断。
2.老年患者：老年再生障碍性贫血患者在诊断时除了遵循上述一般标准外，要注意其可能合并其他基础疾病，如心脑血管疾病、糖尿病等。这些基础疾病可能会影响血象的变化，在分析骨髓象时也要考虑到老年患者骨髓增生的生理性减退等因素与再生障碍性贫血骨髓增生减低的鉴别。例如，老年患者骨髓中可能本身就存在一定程度的造血组织减少，但再生障碍性贫血患者的骨髓增生减低程度往往更严重且伴有明显的造血细胞减少等特征。
