骨髓纤维化的治疗包括药物治疗、造血干细胞移植、对症支持治疗及并发症防治。药物治疗中JAK抑制剂可阻断异常通路改善症状，免疫调节药物来那度胺有一定疗效；造血干细胞移植是可能治愈方法但风险高；对症支持治疗涵盖贫血、脾肿大相关治疗；并发症防治包括感染和血栓的预防与治疗，不同年龄患者在治疗中需考虑耐受性、器官功能等不同因素。
一、药物治疗
（一）JAK抑制剂
1.作用机制：骨髓纤维化患者体内Janus激酶（JAK）信号通路过度激活，JAK抑制剂可阻断该异常通路，从而改善症状。例如鲁索替尼，多项临床研究表明其能显著缩小脾体积，改善患者乏力等症状，基于随机对照试验数据，约60%-70%的患者使用鲁索替尼后脾肿大情况有明显改善。
2.适用人群：适用于有JAK-STAT通路激活证据的骨髓纤维化患者，一般无严格的年龄绝对限制，但需考虑不同年龄患者的耐受性等因素，老年患者可能需要更密切监测药物相关不良反应。
（二）免疫调节药物
1.来那度胺：可能通过免疫调节等多种机制发挥作用，对于伴有贫血等症状的骨髓纤维化患者有一定疗效。临床研究显示，约30%-40%的患者使用来那度胺后贫血状况得到改善，但使用时需注意可能的血液学毒性等不良反应，不同年龄患者对其耐受性不同，老年患者要关注肾功能等情况。
二、造血干细胞移植
1.治疗原理：异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈骨髓纤维化的方法，通过移植正常造血干细胞替换异常的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能。
2.适用人群及风险：适用于年轻、体质较好、有合适供体的患者。但移植相关并发症风险较高，如感染、移植物抗宿主病等。对于年龄较大患者，移植相关风险明显增加，需综合评估患者全身状况、器官功能等。
三、对症支持治疗
（一）贫血治疗
1.促红细胞生成素（EPO）：对于伴有贫血的骨髓纤维化患者，EPO可刺激红细胞生成。若患者血红蛋白水平较低，可考虑使用EPO，但需根据患者具体情况评估，如肾功能正常患者可能更适合。不同年龄患者使用EPO时剂量调整需谨慎，儿童患者使用需严格遵循儿科用药规范。
2.输血治疗：当患者贫血严重，出现头晕、乏力等明显症状时，可考虑输血改善症状。但长期输血可能导致铁过载等并发症，需后续进行祛铁治疗，不同年龄患者输血频率和量需根据其身体状况调整，儿童患者输血更要注重血型匹配等细节。
（二）脾肿大相关治疗
1.脾区放疗：对于脾肿大明显且有压迫症状等情况的患者，可考虑脾区放疗缓解症状，但放疗可能带来一些不良反应，如骨髓抑制等，不同年龄患者放疗剂量和反应不同，老年患者需特别关注放射性损伤对全身器官的影响。
2.脾切除：在某些情况下可考虑脾切除，但手术风险较高，尤其对于体质较弱患者。对于年龄较小患者，脾切除可能影响其免疫功能发育等，需谨慎评估。
四、并发症的防治
（一）感染防治
1.预防措施：骨髓纤维化患者由于骨髓功能异常、免疫功能受影响等，易发生感染。需注意保持患者居住环境清洁，避免接触感染源。不同年龄患者感染预防重点不同，儿童患者要注意防护呼吸道等，老年患者要关注皮肤等部位的清洁护理。
2.感染治疗：一旦发生感染，需根据感染病原体类型选用合适抗生素等进行治疗。如为细菌感染，根据药敏试验结果选用敏感抗生素，儿童患者用药需严格按照体重等计算剂量，避免使用可能影响儿童生长发育的药物。
（二）血栓形成防治
1.风险评估：骨髓纤维化患者有较高的血栓形成风险，需评估患者血栓形成相关危险因素，如监测血小板等指标。不同年龄患者血栓形成风险因素可能有差异，老年患者合并基础疾病多可能增加血栓风险。
2.防治措施：对于有高血栓风险患者，可考虑使用抗凝药物等预防，但需权衡出血等风险。如使用抗凝药物，需密切监测凝血指标，儿童患者一般不首选抗凝药物预防血栓，主要通过改善一般状况等降低风险。
