溶血性贫血的诊断

来源:民福康

溶血性贫血通过病史采集了解现病史(贫血急缓、诱因、伴随症状)、既往史(类似发作史、家族史等);体格检查观察一般情况(面色、巩膜等、生命体征)及专科检查(脾、肝情况);实验室检查通过血常规(红细胞、血红蛋白、网织红细胞、外周血涂片)、生化检查(胆红素、LDH、尿胆红素及尿胆原)、溶血相关特殊检查(Coombs试验、红细胞渗透脆性试验、Ham试验、G-6-PD测定);影像学检查通过超声、CT等明确诊断,不同人群检查需注意相应问题,综合各项检查判断溶血性贫血。

一、病史采集

1.现病史

了解贫血发生的急缓,如急性溶血性贫血常起病突然,可出现寒战、高热、头痛、呕吐、腰背疼痛等;慢性溶血性贫血起病缓慢,表现为贫血、黄疸、脾大等。

询问有无诱因,如感染、药物(如青霉素、磺胺类等)、食物(如蚕豆)、输血等,不同诱因导致的溶血性贫血有其特点,例如蚕豆病患者有食用蚕豆史。

关注伴随症状,如有无血红蛋白尿,这是血管内溶血的特征性表现;有无腹痛、腹泻等消化系统症状,某些溶血性贫血可能伴有消化系统表现。

2.既往史

询问既往有无类似贫血发作史,有无自身免疫性疾病、遗传性疾病(如遗传性球形红细胞增多症等)病史。

了解家族中有无类似疾病患者,因为遗传性溶血性贫血往往有家族聚集性。

二、体格检查

1.一般情况

观察患者面色、巩膜等,有无苍白、黄疸等表现,黄疸是溶血性贫血常见体征,血管外溶血时多为轻至中度黄疸,血管内溶血时黄疸常较明显。

测量生命体征,如体温,感染可能是溶血性贫血的诱因或并发情况,需关注体温变化;心率、血压等,严重溶血可能导致循环系统改变。

2.专科检查

脾脏检查,溶血性贫血患者常有脾大,需触摸脾脏大小、质地等,不同病因导致的脾大特点有所不同,如遗传性球形红细胞增多症患者脾大较明显且质地中等。

肝脏检查,部分溶血性贫血患者可伴有肝大。

三、实验室检查

1.血常规

红细胞计数及血红蛋白测定,显示不同程度的贫血,急性溶血时血红蛋白可迅速下降。

网织红细胞计数,网织红细胞增多是骨髓代偿性增生的表现,溶血性贫血时网织红细胞一般明显增高,可高达5%-20%。

外周血涂片,观察红细胞形态,如遗传性球形红细胞增多症患者可见球形红细胞增多;地中海贫血患者可见靶形红细胞等异常形态红细胞;若有红细胞碎片,提示微血管病性溶血性贫血等。

2.生化检查

血清胆红素测定,总胆红素升高,以非结合胆红素升高为主,这是因为溶血导致大量红细胞破坏,非结合胆红素生成增多,而肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合和排泄功能相对正常。

乳酸脱氢酶(LDH)测定,LDH升高,因为红细胞破坏释放出LDH。

尿胆红素及尿胆原检查,血管内溶血时尿血红蛋白可阳性,尿胆原增多,而尿胆红素一般阴性;血管外溶血时尿胆原也可增多。

3.溶血相关的特殊检查

Coombs试验,用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体,直接Coombs试验阳性提示红细胞表面有自身抗体,间接Coombs试验用于检测血清中游离的自身抗体。

红细胞渗透脆性试验,遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增高;珠蛋白生成障碍性贫血患者红细胞渗透脆性降低。

酸化血清溶血试验(Ham试验),是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的重要诊断依据,该试验阳性提示存在补体敏感的红细胞。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)测定,用于诊断G-6-PD缺乏症导致的溶血性贫血,G-6-PD缺乏时相关酶活性降低。

四、影像学检查

1.超声检查

腹部超声可了解脾脏、肝脏大小及形态,对于判断脾大原因、有无肝脏病变等有帮助,如遗传性球形红细胞增多症患者脾脏超声可显示脾大等表现。

对于怀疑血管内溶血相关的血管病变,可进行血管超声检查,了解血管情况。

2.CT检查

必要时进行CT检查,如怀疑有骨髓增生异常等情况导致的溶血性贫血,CT有助于观察骨髓等情况,但一般不作为溶血性贫血的首选检查。

通过以上病史采集、体格检查、实验室检查及影像学检查等综合手段来明确溶血性贫血的诊断,不同类型的溶血性贫血在各项检查中有其相应的特征性表现,医生需结合患者具体情况进行全面分析判断。对于特殊人群,如儿童,在检查过程中需更加注重安抚,避免因哭闹等影响检查结果的准确性;对于老年患者,要考虑其基础疾病对检查结果的可能影响,同时注意检查过程中的耐受性等问题。

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