溶血性贫血的诊断

溶血性贫血通过病史采集了解现病史（贫血急缓、诱因、伴随症状）、既往史（类似发作史、家族史等）；体格检查观察一般情况（面色、巩膜等、生命体征）及专科检查（脾、肝情况）；实验室检查通过血常规（红细胞、血红蛋白、网织红细胞、外周血涂片）、生化检查（胆红素、LDH、尿胆红素及尿胆原）、溶血相关特殊检查（Coombs试验、红细胞渗透脆性试验、Ham试验、G-6-PD测定）；影像学检查通过超声、CT等明确诊断，不同人群检查需注意相应问题，综合各项检查判断溶血性贫血。

一、病史采集

1.现病史

了解贫血发生的急缓，如急性溶血性贫血常起病突然，可出现寒战、高热、头痛、呕吐、腰背疼痛等；慢性溶血性贫血起病缓慢，表现为贫血、黄疸、脾大等。

询问有无诱因，如感染、药物（如青霉素、磺胺类等）、食物（如蚕豆）、输血等，不同诱因导致的溶血性贫血有其特点，例如蚕豆病患者有食用蚕豆史。

关注伴随症状，如有无血红蛋白尿，这是血管内溶血的特征性表现；有无腹痛、腹泻等消化系统症状，某些溶血性贫血可能伴有消化系统表现。

2.既往史

询问既往有无类似贫血发作史，有无自身免疫性疾病、遗传性疾病（如遗传性球形红细胞增多症等）病史。

了解家族中有无类似疾病患者，因为遗传性溶血性贫血往往有家族聚集性。

二、体格检查

1.一般情况

观察患者面色、巩膜等，有无苍白、黄疸等表现，黄疸是溶血性贫血常见体征，血管外溶血时多为轻至中度黄疸，血管内溶血时黄疸常较明显。

测量生命体征，如体温，感染可能是溶血性贫血的诱因或并发情况，需关注体温变化；心率、血压等，严重溶血可能导致循环系统改变。

2.专科检查

脾脏检查，溶血性贫血患者常有脾大，需触摸脾脏大小、质地等，不同病因导致的脾大特点有所不同，如遗传性球形红细胞增多症患者脾大较明显且质地中等。

肝脏检查，部分溶血性贫血患者可伴有肝大。

三、实验室检查

1.血常规

红细胞计数及血红蛋白测定，显示不同程度的贫血，急性溶血时血红蛋白可迅速下降。

网织红细胞计数，网织红细胞增多是骨髓代偿性增生的表现，溶血性贫血时网织红细胞一般明显增高，可高达5%-20%。

外周血涂片，观察红细胞形态，如遗传性球形红细胞增多症患者可见球形红细胞增多；地中海贫血患者可见靶形红细胞等异常形态红细胞；若有红细胞碎片，提示微血管病性溶血性贫血等。

2.生化检查

血清胆红素测定，总胆红素升高，以非结合胆红素升高为主，这是因为溶血导致大量红细胞破坏，非结合胆红素生成增多，而肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合和排泄功能相对正常。

乳酸脱氢酶（LDH）测定，LDH升高，因为红细胞破坏释放出LDH。

尿胆红素及尿胆原检查，血管内溶血时尿血红蛋白可阳性，尿胆原增多，而尿胆红素一般阴性；血管外溶血时尿胆原也可增多。

3.溶血相关的特殊检查

Coombs试验，用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体，直接Coombs试验阳性提示红细胞表面有自身抗体，间接Coombs试验用于检测血清中游离的自身抗体。

红细胞渗透脆性试验，遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增高；珠蛋白生成障碍性贫血患者红细胞渗透脆性降低。

酸化血清溶血试验（Ham试验），是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的重要诊断依据，该试验阳性提示存在补体敏感的红细胞。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）测定，用于诊断G-6-PD缺乏症导致的溶血性贫血，G-6-PD缺乏时相关酶活性降低。

四、影像学检查

1.超声检查

腹部超声可了解脾脏、肝脏大小及形态，对于判断脾大原因、有无肝脏病变等有帮助，如遗传性球形红细胞增多症患者脾脏超声可显示脾大等表现。

对于怀疑血管内溶血相关的血管病变，可进行血管超声检查，了解血管情况。

2.CT检查

必要时进行CT检查，如怀疑有骨髓增生异常等情况导致的溶血性贫血，CT有助于观察骨髓等情况，但一般不作为溶血性贫血的首选检查。

通过以上病史采集、体格检查、实验室检查及影像学检查等综合手段来明确溶血性贫血的诊断，不同类型的溶血性贫血在各项检查中有其相应的特征性表现，医生需结合患者具体情况进行全面分析判断。对于特殊人群，如儿童，在检查过程中需更加注重安抚，避免因哭闹等影响检查结果的准确性；对于老年患者，要考虑其基础疾病对检查结果的可能影响，同时注意检查过程中的耐受性等问题。