什么人会得溶血性贫血
溶血性贫血相关人群包括遗传因素相关(如遗传性红细胞膜缺陷、酶缺乏患者)、自身免疫因素相关(如自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性疾病患者)、感染因素相关(如细菌、病毒感染患者)、药物相关人群(有药物过敏或特异质反应、长期使用某些药物患者)及其他因素相关(大面积烧伤、心脏瓣膜病患者),不同人群因不同因素导致红细胞破坏引发溶血性贫血,各有相应表现及特点。
一、遗传因素相关人群
1.遗传性红细胞膜缺陷患者:如遗传性球形红细胞增多症,这是一种常染色体显性遗传病,由于编码红细胞膜蛋白的基因发生突变,导致红细胞膜结构和功能异常,使得红细胞易于在脾脏等器官被破坏,从而引发溶血性贫血。患者从幼年时期可能就会逐渐出现贫血相关表现,如面色苍白、乏力等,且有家族遗传倾向,家族中可能有类似疾病患者。
2.遗传性红细胞酶缺乏患者:以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症为例,这是X连锁不完全显性遗传病,G6PD基因缺陷导致红细胞内磷酸戊糖途径代谢障碍,使红细胞抗氧化能力下降,当患者接触氧化剂物质(如某些药物、蚕豆等)时,容易发生急性血管内溶血。男性患者多于女性,因为男性只有一条X染色体,只要该染色体上的G6PD基因缺陷就会发病,而女性有两条X染色体,需要两条染色体上的基因均缺陷才会发病,患者多在食用蚕豆或应用特定药物后诱发溶血发作。
二、自身免疫因素相关人群
1.自身免疫性溶血性贫血患者:包括温抗体型和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。温抗体型多见于中年女性,由于机体免疫系统异常,产生针对自身红细胞的抗体(温抗体,多为IgG),抗体与红细胞结合后,被单核-巨噬细胞系统识别破坏,导致溶血。冷抗体型可见于冷凝集素综合征等情况,患者在寒冷环境下易发病,体内产生冷抗体(多为IgM),与红细胞结合后,在低温时使红细胞聚集、激活补体,导致红细胞破坏。
2.系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者:系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病,当累及血液系统时,可出现自身免疫性溶血性贫血。这类患者多为育龄期女性,由于自身免疫紊乱,产生多种自身抗体,攻击自身红细胞等组织器官,除了溶血性贫血表现外,还伴有系统性红斑狼疮的其他表现,如面部红斑、关节疼痛、口腔溃疡等,病情活动时溶血性贫血可能加重。
三、感染因素相关人群
1.细菌感染患者:某些细菌感染可引发溶血性贫血,如肺炎支原体感染。肺炎支原体感染人体后,可能通过免疫反应导致红细胞破坏。患者多有发热、咳嗽等肺炎相关表现,同时出现贫血症状,如头晕、乏力等,通过实验室检查可发现溶血相关指标异常。另外,严重的败血症等细菌感染也可能影响红细胞代谢或通过毒素作用破坏红细胞,导致溶血性贫血发生。
2.病毒感染患者:例如EB病毒感染,可引起传染性单核细胞增多症,部分患者会并发溶血性贫血。患者有发热、咽痛、淋巴结肿大等表现,外周血中出现大量异型淋巴细胞,同时存在红细胞破坏增加的情况,通过检测抗红细胞抗体等可辅助诊断溶血性贫血。此外,巨细胞病毒感染等也可能在特定情况下导致机体免疫紊乱,引发溶血性贫血。
四、药物相关人群
1.有药物过敏或特异质反应的患者:一些药物可引起特定人群发生溶血性贫血,如青霉素类药物。部分患者对青霉素过敏,使用后可能引发免疫性溶血性贫血,属于药物诱发的免疫性溶血反应。还有一些药物可导致具有特异质反应的患者发生溶血,如对氨基水杨酸等,这些患者可能存在红细胞代谢相关酶的缺陷,在接触特定药物时,红细胞容易被破坏。
2.长期使用某些药物的患者:长期使用抗疟药(如伯氨喹)的患者,尤其是G6PD缺乏症患者,使用伯氨喹后容易诱发急性血管内溶血。因为伯氨喹属于氧化性药物,会破坏G6PD缺乏患者的红细胞抗氧化机制,导致红细胞大量破坏,出现黄疸、血红蛋白尿等溶血表现。
五、其他因素相关人群
1.大面积烧伤患者:大面积烧伤后,红细胞直接与外界环境中的有害物质接触,同时烧伤导致机体应激反应,免疫功能紊乱等,容易引起红细胞破坏增加,发生溶血性贫血。患者除了烧伤的局部表现外,可出现贫血相关症状,如面色苍白、心悸等,实验室检查可见血红蛋白下降、胆红素升高等溶血指标异常。
2.心脏瓣膜病患者:某些心脏瓣膜病,如人工心脏瓣膜置换术后的患者,由于红细胞在通过异常的心脏瓣膜时受到机械性损伤,可导致微血管病性溶血性贫血。患者可能有心慌、气短等心脏疾病相关表现,同时存在贫血症状,外周血涂片可见红细胞碎片等微血管病性溶血的特征性改变。



