再生障碍性贫血是什么

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再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭症,特征是骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床有贫血、出血、感染等综合征。发病机制涉及造血干细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常;临床表现为贫血、出血、感染;分为重型再障和非重型再障;诊断依据血象、骨髓象及排除其他疾病;治疗包括支持、免疫抑制、促造血治疗及造血干细胞移植;儿童、老年、女性患者有不同注意事项。

再生障碍性贫血(简称再障)是一种骨髓造血功能衰竭症。其主要特征是骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床呈现贫血、出血、感染等综合征。

一、发病机制

1.造血干细胞缺陷:造血干细胞是生成各种血细胞的原始细胞,再障患者体内的造血干细胞存在质和量的异常,导致其不能正常分化增殖产生足够的各种血细胞前体细胞。例如,有研究表明部分再障患者的造血干细胞在体外培养时,增殖能力明显下降。

2.造血微环境异常:造血微环境是造血干细胞增殖分化的场所,包括骨髓基质细胞、细胞因子等。再障患者的骨髓基质细胞功能可能出现异常,影响了对造血干细胞的支持作用;同时,细胞因子的失衡也会干扰造血干细胞的正常分化,如促造血的细胞因子分泌减少,而抑制造血的细胞因子相对增多。

3.免疫异常:T淋巴细胞功能异常在再障发病中起重要作用。患者体内存在免疫失衡,效应T细胞等免疫细胞会攻击自身的造血干细胞,导致造血功能受损。例如,部分再障患者体内可检测到针对造血干细胞的自身抗体等免疫异常相关指标的改变。

二、临床表现

1.贫血:患者常出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状。不同年龄的患者贫血表现可能有所不同,儿童可能表现为生长发育迟缓等,这是因为长期贫血影响了身体的正常代谢和生长发育过程。

2.出血:可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等。严重时可出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况。对于女性患者,可能出现月经量增多等情况,出血的发生与血小板减少等凝血功能异常有关。

3.感染:易发生呼吸道感染、泌尿系统感染等,表现为发热等症状。由于全血细胞减少,患者的免疫功能低下,容易受到各种病原体的侵袭,且感染不易控制。

三、分类

1.重型再障(SAA):起病急,进展快,病情重。贫血进行性加重,常伴有严重感染和内脏出血。外周血中性粒细胞明显减少,血小板显著降低,网织红细胞绝对值明显减少。

2.非重型再障(NSAA):起病和进展相对较缓慢,贫血、感染和出血的程度相对重型再障较轻。外周血中性粒细胞、血小板及网织红细胞数值较重型再障高,但仍低于正常范围。

四、诊断标准

1.血象:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。重型再障外周血中性粒细胞绝对值<0.5×10/L,血小板<20×10/L,网织红细胞绝对值<15×10/L;非重型再障各项指标均高于重型再障的相应低值。

2.骨髓象:多部位骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。重型再障骨髓增生重度减低,非重型再障骨髓增生减低。

3.排除其他疾病:需排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等其他可引起全血细胞减少的疾病。

五、治疗

1.支持治疗:对于贫血严重的患者,可输注红细胞纠正贫血;对于有出血倾向的患者,可输注血小板等止血治疗;对于合并感染的患者,应积极使用有效抗生素控制感染。

2.免疫抑制治疗:常用的药物有抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等,通过抑制异常的免疫反应来促进造血功能恢复。

3.促造血治疗:使用雄激素等药物刺激骨髓造血,促进血细胞的生成。

4.造血干细胞移植:对于符合条件的患者,如年轻、有合适供者的重型再障患者,造血干细胞移植是一种可能治愈的治疗方法。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者:儿童再障患者在治疗过程中需要特别关注生长发育情况,因为长期贫血和治疗药物可能对其生长发育产生影响。在进行治疗时,要谨慎选择药物,尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案,并且密切监测儿童的各项生长发育指标。

2.老年患者:老年再障患者往往合并有其他基础疾病,在治疗时要综合考虑其身体状况和基础疾病情况。例如,在使用免疫抑制治疗等药物时,要评估其肝肾功能等情况,因为老年患者的肝肾功能可能有所减退,药物代谢和排泄会受到影响。同时,老年患者的免疫功能较差,感染的风险相对较高,在治疗过程中要加强感染的预防和监测。

3.女性患者:女性再障患者如果有生育计划,需要在病情稳定的情况下,与医生充分沟通生育相关的风险和注意事项。因为妊娠可能会加重患者的病情,在妊娠期间需要密切监测血常规等指标,并且根据病情调整治疗方案。同时,在使用一些可能影响生殖系统的药物时,要考虑对女性生殖功能的影响。

了解疾病
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能异常导致全血细胞减少,从而引起的一系列症状。临床上根据病因将其分为先天性再生障碍性贫血、后天性再生障碍性贫血,根据严重程度分为重型再生障碍性贫血、非重型再生障碍性贫血,多见于青年人群、老年人群,多数可以治愈。
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贫血是什么原因造成的
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
再生障碍性贫血能治好吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
部分再生障碍性贫血是能够治好的。 根据病情发病急缓不同,可分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血。绝大多数慢性再生障碍性贫血患者使用雄激素类药物治疗后可获得缓解,预后相对较好,存活率较高,但也有少数患者病情会进一步发展为急性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血病情非常严重,通常需进行对症支持治疗,
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
孕妇贫血对胎儿会有什么影响?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血在孕期非常多见,甚至可以高达10%以上。孕妇贫血对妈妈的影响在孕期比较小,但是在产时影响比较大。如果贫血严重,会影响妈妈在产时对失血的耐受程度。贫血严重的,产时妈妈少量出血,就有可能导致休克等严重情况。孕期贫血对胎儿的影响其实没有想象的那么大。轻度贫血几乎对胎儿没有影响。重度贫血。如果时间较
孕妇贫血严重会对胎儿有哪些影响?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血严重对胎儿的影响:正常情况下,胎儿也可能患有贫血,因为母体的贫血,会造成胎儿的营养跟不上;也可能会影响胎儿的其他生命系统,比如肺功能不全等;情况严重的时候,可能会造成胎儿窒息死亡。
孕妇贫血对胎儿的影响有哪些?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血若是轻度的贫血,对胎儿的影响不大。若是中度和重度的贫血,则一定会影响胎儿。因为母体的血色素会供给胎儿,母体的血红蛋白低会造成带氧气能力低,胎儿会表现出缺血、缺氧的情况,因此影响胎儿的生长发育。
中医如何治疗再生障碍性贫血
张萌萌 副主任医师
山东省立医院 三甲
中医治疗将针对不同的再生障碍性贫血阶段采用不同的治疗原则和方法,急性再生障碍性贫血以凉血解毒为主;慢性再生障碍性贫血以健脾补肾为主,给予辨证保护。急性期主要用于清热解毒、凉血止血,慢性期以健脾、补精为主,或是健脾补肾,补益精气养血。
巨幼细胞贫血是癌症吗?
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
巨幼细胞贫血一般指巨幼细胞性贫血,其不属于癌症。巨幼细胞性贫血是因为DNA合成障碍、细胞核发育停滞,而细胞质发育成熟,从而形成巨幼细胞,导致外周血细胞减少所致的一种贫血,其属于血液性疾病。巨幼细胞性贫血可能是由于人体内营养缺乏或者存在遗传障碍、营养吸收障碍、营养摄入障碍或者营养需求量增加所致的疾病。
孕期贫血吃什么?
冯秀山 主治医师
福建医科大学附属协和医院 三甲
孕期贫血需要补充铁离子、维生素B12以及叶酸,可以进食猪血、鸭血、猪肝、鸭肝、牡蛎、红枣、菠菜等食物补铁;进食牛肉、羊肉、鱼肉、鸡肉、蛋黄等食物补充维生素B12;叶酸需要进食西红柿、菠菜、胡萝卜、青菜、香蕉、草莓、橘子等食物补充。如果孕妇贫血症状较重或者是食疗效果不佳,需要在医生指导下使用药物缓解,
孕妇贫血应吃哪些食物?
冯秀山 主治医师
福建医科大学附属协和医院 三甲
如果孕妇存在缺铁性贫血,应该多进食黑芝麻、黑木耳、桂圆、蛋黄、瘦肉、黄豆、蘑菇、动物内脏等,同时还需要维持维生素C的摄入,从而促进铁元素的吸收和利用。如果孕妇存在巨幼细胞性贫血,需要多进食青菜、菠菜、西红柿、花椰菜、白菜、橘子、草莓、猕猴桃、牛肉、羊肉、核桃、奶制品、鱼肉等。但是如果孕妇的症状比较严
再生障碍性贫血和白血病的区别
张伟令 主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 三甲
首先再障和白血病都是血液病的一种,这两种疾病在临床症状上会出现头晕、乏力、面色苍白、活动后气促等贫血的症状,都会有感染,还有不同程度的一些出血的症状,但本质上却是不同的。再障是骨髓再生增生的一种低下,骨髓的干细胞和造血的环境微环境的异常引起来的,是T细胞功能亢进引起来的一种全血细胞的减少,是造血系统的一个良性的疾病,但是临床治愈率还是比较
再生障碍性贫血能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
再生障碍性贫血的生存率能到好百分之七十左右,患者可选择免疫治疗和造血干细胞移植治疗,都可以取得满意的治疗效果。再生障碍性贫血患者如果诊断比较及时,治疗规范有同胞全相合共体感染又少,不存在感染或脏器功能衰竭人,效果可以达百分之九十以上。
静止型α地中海贫血
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
地中海贫血是由于先天性基因遗传导致的一种溶血性疾病,多发生于地中海地区,在我国的广东、广西等地区发病率较高,而α静止型的地中海贫血,主要是携带地中海贫血的基因,症状较轻,一般没有任何的症状,只是携带了基因。当α静止型地中海贫血的患者,服用某些药物或者受凉感冒后,也会引起溶血症状的加重,所以此类患者原则上不可以治疗,应尽量减少感冒、劳累,避
孕妇贫血不能低于多少
王芳 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
孕妇血红蛋白不能低于11克,因此血红蛋白低于11克就可以确诊为贫血,其中10到10.9克每升为轻度贫血,7到9.9克每升为中度贫血,4.0到6.9克每升为重度贫血。贫血越严重,对胎儿影响也越大,可能引起胎儿宫内缺氧、产后出血等并发症。孕期一旦发现有贫血,一定要通过饮食、药物及时纠正。
贫血痣怎么治疗
许光仓 主任医师
镇江市中医院 三甲
贫血痣,一般情况下是不需要进行刻意治疗的,因为此种皮肤损害对于人体的健康并没有什么特别的危害,只是在外观上形成一定的白色不良视觉反应,而如果患者一定要去除,则可以通过手术切除治疗的办法来进行改善,如果没有特别的不良症状可以不用处理。
得了再生障碍性贫血应如何治疗?
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
儿童若是得了再生障碍性贫血,在治疗上面,首先赶紧去医院明确诊断。若是明确诊断为该种疾病,需要在医生指导下用药,一般用的比较多的药物是肾上腺糖皮质激素。孩子在用药过程当中,家属要每天按时的给孩子服用,而且要遵照医生的嘱托减停药物。
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