自身免疫溶血性贫血是因自身免疫功能紊乱致机体产生针对自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速引发的溶血性贫血。发病机制包括抗体介导溶血和免疫调节异常；临床表现有一般贫血表现及溶血相关表现；实验室检查通过血常规、抗人球蛋白试验等辅助诊断；诊断需结合临床表现和实验室检查并与其他溶血性贫血鉴别；治疗包括去除病因、免疫抑制及对症支持治疗；特殊人群如儿童、老年、女性患者有不同注意事项。
发病机制
1.抗体介导的溶血：机体产生的自身抗体可分为温抗体（IgG为主）和冷抗体（IgM为主）。温抗体型自身免疫溶血性贫血多在体温条件下（37℃）作用于红细胞，通过经典途径激活补体，使红细胞膜受损，最终导致红细胞被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏；冷抗体型自身免疫溶血性贫血则在低温时与红细胞结合，激活补体，当温度回升到正常体温时，补体被激活，红细胞发生溶解。例如，有研究表明，在温抗体型自身免疫溶血性贫血患者体内，可检测到针对自身红细胞表面抗原的特异性IgG抗体，这些抗体与红细胞结合后，启动免疫反应导致红细胞破坏。
2.免疫调节异常：机体的免疫调节机制失衡是自身免疫溶血性贫血发病的重要因素。T淋巴细胞亚群的功能异常可能参与了自身抗体的产生过程。正常情况下，T淋巴细胞能够调节B淋巴细胞的活化和抗体分泌，当T淋巴细胞的调节功能出现紊乱时，B淋巴细胞会过度活化，产生大量针对自身红细胞的抗体，从而引发自身免疫溶血性贫血。
临床表现
1.一般表现：患者可出现不同程度的贫血症状，如面色苍白、乏力、头晕等。这是因为红细胞破坏增多，导致血红蛋白含量减少，携氧能力下降，从而引起组织器官缺氧的一系列表现。不同年龄阶段的患者可能表现略有差异，儿童患者可能还会出现生长发育迟缓等情况，这与贫血影响了儿童的正常代谢和组织器官发育有关；成年患者则可能更关注日常活动耐力下降等问题。
2.溶血相关表现：部分患者会出现黄疸，这是由于红细胞破坏释放出大量胆红素，超过了肝脏的处理能力，导致血清胆红素升高，表现为皮肤、巩膜黄染。此外，患者可能有脾大的表现，这是因为单核-巨噬细胞系统为了清除破坏的红细胞而增生，导致脾脏肿大。不同性别患者在临床表现上无明显特异性差异，但女性患者可能在生理期时贫血症状会有所加重，这与生理期失血有关，进而加重了自身免疫溶血性贫血导致的贫血状态。
实验室检查
1.血常规：血红蛋白降低，红细胞计数减少，网织红细胞计数升高，这是因为机体为了代偿红细胞的破坏，骨髓造血功能活跃，网织红细胞释放增加。例如，在自身免疫溶血性贫血患者中，网织红细胞计数常可高于正常范围，一般可超过5%。
2.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：是诊断自身免疫溶血性贫血的重要指标。温抗体型自身免疫溶血性贫血患者Coombs试验多呈阳性，其中直接Coombs试验阳性表示红细胞表面有自身抗体吸附，间接Coombs试验阳性表示血清中有游离的自身抗体。冷抗体型自身免疫溶血性贫血患者直接Coombs试验也可呈阳性，其冷抗体多为IgM，可在低温下与红细胞结合。
3.其他检查：还可能进行红细胞渗透脆性试验、血清胆红素测定、尿胆红素和尿胆原测定等。红细胞渗透脆性试验可了解红细胞膜的稳定性，自身免疫溶血性贫血患者红细胞膜受损，渗透脆性可能增加；血清胆红素测定可反映溶血的程度，一般总胆红素升高，以间接胆红素升高为主；尿胆红素阴性，尿胆原增加，这是因为红细胞破坏产生的胆红素经代谢后从尿液排出的情况。
诊断与鉴别诊断
1.诊断：根据患者的临床表现（如贫血、黄疸、脾大等）、实验室检查（血常规、Coombs试验等）可做出诊断。首先，患者存在贫血相关表现，结合血常规中血红蛋白降低、网织红细胞升高，再通过Coombs试验阳性基本可以确诊自身免疫溶血性贫血。同时，还需要进一步明确是温抗体型还是冷抗体型等不同亚型，以便制定相应的治疗方案。
2.鉴别诊断：需要与其他原因引起的溶血性贫血相鉴别，如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。遗传性球形红细胞增多症患者常有家族史，外周血中可见球形红细胞，红细胞渗透脆性试验明显增高；阵发性睡眠性血红蛋白尿患者可通过酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖溶血试验等进行鉴别，其有特征性的血细胞膜缺陷表现。
治疗原则
自身免疫溶血性贫血的治疗主要包括去除病因、免疫抑制治疗、对症支持治疗等。对于继发于其他疾病的自身免疫溶血性贫血，如继发于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，需要积极治疗原发病。免疫抑制治疗常用的药物有糖皮质激素等，通过抑制免疫反应来减少自身抗体的产生。对症支持治疗包括输血等，对于严重贫血的患者，输血可以迅速改善贫血症状，但需要注意输血相关的风险。
特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童自身免疫溶血性贫血患者在治疗过程中需要特别注意药物的不良反应，由于儿童肝肾功能发育尚未完全成熟，使用免疫抑制药物等需要更加谨慎，密切监测肝肾功能等指标。同时，要关注儿童的生长发育情况，因为长期贫血可能影响儿童的正常生长，定期进行生长发育评估。
2.老年患者：老年自身免疫溶血性贫血患者多伴有其他基础疾病，在治疗时需要综合考虑其基础疾病的情况。例如，老年患者可能合并心血管疾病，在使用免疫抑制药物时需要评估对心血管系统的影响；同时，老年患者的免疫功能更为低下，需要注意预防感染等并发症，加强护理，保持病房清洁等。
3.女性患者：女性自身免疫溶血性贫血患者如果处于生理期，需要更加关注贫血的程度，必要时调整治疗方案。同时，在使用一些可能影响月经的药物时需要谨慎，因为自身免疫溶血性贫血的治疗药物可能对女性内分泌等产生一定影响，需要在医生的指导下权衡利弊。
