什么是自身免疫溶血性贫血

来源:民福康

自身免疫溶血性贫血是因自身免疫功能紊乱致机体产生针对自身红细胞的抗体,使红细胞破坏加速引发的溶血性贫血。发病机制包括抗体介导溶血和免疫调节异常;临床表现有一般贫血表现及溶血相关表现;实验室检查通过血常规、抗人球蛋白试验等辅助诊断;诊断需结合临床表现和实验室检查并与其他溶血性贫血鉴别;治疗包括去除病因、免疫抑制及对症支持治疗;特殊人群如儿童、老年、女性患者有不同注意事项。

发病机制

1.抗体介导的溶血:机体产生的自身抗体可分为温抗体(IgG为主)和冷抗体(IgM为主)。温抗体型自身免疫溶血性贫血多在体温条件下(37℃)作用于红细胞,通过经典途径激活补体,使红细胞膜受损,最终导致红细胞被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏;冷抗体型自身免疫溶血性贫血则在低温时与红细胞结合,激活补体,当温度回升到正常体温时,补体被激活,红细胞发生溶解。例如,有研究表明,在温抗体型自身免疫溶血性贫血患者体内,可检测到针对自身红细胞表面抗原的特异性IgG抗体,这些抗体与红细胞结合后,启动免疫反应导致红细胞破坏。

2.免疫调节异常:机体的免疫调节机制失衡是自身免疫溶血性贫血发病的重要因素。T淋巴细胞亚群的功能异常可能参与了自身抗体的产生过程。正常情况下,T淋巴细胞能够调节B淋巴细胞的活化和抗体分泌,当T淋巴细胞的调节功能出现紊乱时,B淋巴细胞会过度活化,产生大量针对自身红细胞的抗体,从而引发自身免疫溶血性贫血。

临床表现

1.一般表现:患者可出现不同程度的贫血症状,如面色苍白、乏力、头晕等。这是因为红细胞破坏增多,导致血红蛋白含量减少,携氧能力下降,从而引起组织器官缺氧的一系列表现。不同年龄阶段的患者可能表现略有差异,儿童患者可能还会出现生长发育迟缓等情况,这与贫血影响了儿童的正常代谢和组织器官发育有关;成年患者则可能更关注日常活动耐力下降等问题。

2.溶血相关表现:部分患者会出现黄疸,这是由于红细胞破坏释放出大量胆红素,超过了肝脏的处理能力,导致血清胆红素升高,表现为皮肤、巩膜黄染。此外,患者可能有脾大的表现,这是因为单核-巨噬细胞系统为了清除破坏的红细胞而增生,导致脾脏肿大。不同性别患者在临床表现上无明显特异性差异,但女性患者可能在生理期时贫血症状会有所加重,这与生理期失血有关,进而加重了自身免疫溶血性贫血导致的贫血状态。

实验室检查

1.血常规:血红蛋白降低,红细胞计数减少,网织红细胞计数升高,这是因为机体为了代偿红细胞的破坏,骨髓造血功能活跃,网织红细胞释放增加。例如,在自身免疫溶血性贫血患者中,网织红细胞计数常可高于正常范围,一般可超过5%。

2.抗人球蛋白试验(Coombs试验):是诊断自身免疫溶血性贫血的重要指标。温抗体型自身免疫溶血性贫血患者Coombs试验多呈阳性,其中直接Coombs试验阳性表示红细胞表面有自身抗体吸附,间接Coombs试验阳性表示血清中有游离的自身抗体。冷抗体型自身免疫溶血性贫血患者直接Coombs试验也可呈阳性,其冷抗体多为IgM,可在低温下与红细胞结合。

3.其他检查:还可能进行红细胞渗透脆性试验、血清胆红素测定、尿胆红素和尿胆原测定等。红细胞渗透脆性试验可了解红细胞膜的稳定性,自身免疫溶血性贫血患者红细胞膜受损,渗透脆性可能增加;血清胆红素测定可反映溶血的程度,一般总胆红素升高,以间接胆红素升高为主;尿胆红素阴性,尿胆原增加,这是因为红细胞破坏产生的胆红素经代谢后从尿液排出的情况。

诊断与鉴别诊断

1.诊断:根据患者的临床表现(如贫血、黄疸、脾大等)、实验室检查(血常规、Coombs试验等)可做出诊断。首先,患者存在贫血相关表现,结合血常规中血红蛋白降低、网织红细胞升高,再通过Coombs试验阳性基本可以确诊自身免疫溶血性贫血。同时,还需要进一步明确是温抗体型还是冷抗体型等不同亚型,以便制定相应的治疗方案。

2.鉴别诊断:需要与其他原因引起的溶血性贫血相鉴别,如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。遗传性球形红细胞增多症患者常有家族史,外周血中可见球形红细胞,红细胞渗透脆性试验明显增高;阵发性睡眠性血红蛋白尿患者可通过酸溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验等进行鉴别,其有特征性的血细胞膜缺陷表现。

治疗原则

自身免疫溶血性贫血的治疗主要包括去除病因、免疫抑制治疗、对症支持治疗等。对于继发于其他疾病的自身免疫溶血性贫血,如继发于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,需要积极治疗原发病。免疫抑制治疗常用的药物有糖皮质激素等,通过抑制免疫反应来减少自身抗体的产生。对症支持治疗包括输血等,对于严重贫血的患者,输血可以迅速改善贫血症状,但需要注意输血相关的风险。

特殊人群注意事项

1.儿童患者:儿童自身免疫溶血性贫血患者在治疗过程中需要特别注意药物的不良反应,由于儿童肝肾功能发育尚未完全成熟,使用免疫抑制药物等需要更加谨慎,密切监测肝肾功能等指标。同时,要关注儿童的生长发育情况,因为长期贫血可能影响儿童的正常生长,定期进行生长发育评估。

2.老年患者:老年自身免疫溶血性贫血患者多伴有其他基础疾病,在治疗时需要综合考虑其基础疾病的情况。例如,老年患者可能合并心血管疾病,在使用免疫抑制药物时需要评估对心血管系统的影响;同时,老年患者的免疫功能更为低下,需要注意预防感染等并发症,加强护理,保持病房清洁等。

3.女性患者:女性自身免疫溶血性贫血患者如果处于生理期,需要更加关注贫血的程度,必要时调整治疗方案。同时,在使用一些可能影响月经的药物时需要谨慎,因为自身免疫溶血性贫血的治疗药物可能对女性内分泌等产生一定影响,需要在医生的指导下权衡利弊。

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溶血性贫血
溶血性贫血主要是指患者红细胞破坏速度超过骨髓造血速度而引起的贫血性疾病。
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贫血是什么原因造成的
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
溶血症是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
溶血症也被称为溶血性贫血,是一种由于红细胞破坏速度过快、寿命过短,超过骨髓造血的代偿能力而引发的疾病。 当红细胞破坏速度超过骨髓造血的代偿能力时,就会出现贫血、黄疸、脾大等症状。某些遗传性疾病,如遗传性球形红细胞增多症或遗传性椭圆形红细胞增多症,可使红细胞变得脆弱易碎。另外,某些细菌、病毒感染或接触
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
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结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
血小板升高的原因
刘风 主任医师
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血小板升高的原因包括人体脱水、贫血、原发性血小板增多症等。 1.人体脱水 大量出汗以及严重呕吐、腹泻等情况可引发人体脱水,导致血液浓缩,进而造成血小板升高。 2.贫血 缺铁性贫血、溶血性贫血、急性失血均会造成血小板升高。 3.原发性血小板增多症 原发性血小板增多症是一种慢性的骨髓增生性疾病,其特点是
孕妇贫血对胎儿会有什么影响?
李巍巍 主任医师
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孕妇贫血在孕期非常多见,甚至可以高达10%以上。孕妇贫血对妈妈的影响在孕期比较小,但是在产时影响比较大。如果贫血严重,会影响妈妈在产时对失血的耐受程度。贫血严重的,产时妈妈少量出血,就有可能导致休克等严重情况。孕期贫血对胎儿的影响其实没有想象的那么大。轻度贫血几乎对胎儿没有影响。重度贫血。如果时间较
孕妇贫血严重会对胎儿有哪些影响?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血严重对胎儿的影响:正常情况下,胎儿也可能患有贫血,因为母体的贫血,会造成胎儿的营养跟不上;也可能会影响胎儿的其他生命系统,比如肺功能不全等;情况严重的时候,可能会造成胎儿窒息死亡。
孕妇贫血对胎儿的影响有哪些?
李巍巍 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
孕妇贫血若是轻度的贫血,对胎儿的影响不大。若是中度和重度的贫血,则一定会影响胎儿。因为母体的血色素会供给胎儿,母体的血红蛋白低会造成带氧气能力低,胎儿会表现出缺血、缺氧的情况,因此影响胎儿的生长发育。
中医如何治疗再生障碍性贫血
张萌萌 副主任医师
山东省立医院 三甲
中医治疗将针对不同的再生障碍性贫血阶段采用不同的治疗原则和方法,急性再生障碍性贫血以凉血解毒为主;慢性再生障碍性贫血以健脾补肾为主,给予辨证保护。急性期主要用于清热解毒、凉血止血,慢性期以健脾、补精为主,或是健脾补肾,补益精气养血。
巨幼细胞贫血是癌症吗?
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
巨幼细胞贫血一般指巨幼细胞性贫血,其不属于癌症。巨幼细胞性贫血是因为DNA合成障碍、细胞核发育停滞,而细胞质发育成熟,从而形成巨幼细胞,导致外周血细胞减少所致的一种贫血,其属于血液性疾病。巨幼细胞性贫血可能是由于人体内营养缺乏或者存在遗传障碍、营养吸收障碍、营养摄入障碍或者营养需求量增加所致的疾病。
孕期贫血吃什么?
冯秀山 主治医师
福建医科大学附属协和医院 三甲
孕期贫血需要补充铁离子、维生素B12以及叶酸,可以进食猪血、鸭血、猪肝、鸭肝、牡蛎、红枣、菠菜等食物补铁;进食牛肉、羊肉、鱼肉、鸡肉、蛋黄等食物补充维生素B12;叶酸需要进食西红柿、菠菜、胡萝卜、青菜、香蕉、草莓、橘子等食物补充。如果孕妇贫血症状较重或者是食疗效果不佳,需要在医生指导下使用药物缓解,
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%-70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
再生障碍性贫血能治好吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
再生障碍性贫血的生存率能到好百分之七十左右,患者可选择免疫治疗和造血干细胞移植治疗,都可以取得满意的治疗效果。再生障碍性贫血患者如果诊断比较及时,治疗规范有同胞全相合共体感染又少,不存在感染或脏器功能衰竭人,效果可以达百分之九十以上。
溶血性贫血如何治疗
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血的病因有很多,需要针对病因来治疗。如果溶血性贫血是因为病毒感染或者其他自身免疫性疾病,导致体内出现自身的抗体,与红细胞抗原结合后导致红细胞破坏引起,可以采用糖皮质激素或者环胞素等免疫抑制剂来治疗。还有的溶血性贫血和先天遗传有关,比如先天性的遗传性球形红细胞增多症或者遗传性的鳞状细胞增多症,可以采用脾切除的办法进行治疗。
孕妇贫血不能低于多少
王芳 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
孕妇血红蛋白不能低于11克,因此血红蛋白低于11克就可以确诊为贫血,其中10到10.9克每升为轻度贫血,7到9.9克每升为中度贫血,4.0到6.9克每升为重度贫血。贫血越严重,对胎儿影响也越大,可能引起胎儿宫内缺氧、产后出血等并发症。孕期一旦发现有贫血,一定要通过饮食、药物及时纠正。
贫血痣怎么治疗
许光仓 主任医师
镇江市中医院 三甲
贫血痣,一般情况下是不需要进行刻意治疗的,因为此种皮肤损害对于人体的健康并没有什么特别的危害,只是在外观上形成一定的白色不良视觉反应,而如果患者一定要去除,则可以通过手术切除治疗的办法来进行改善,如果没有特别的不良症状可以不用处理。
溶血性贫血的原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
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