什么是缩窄性心包炎

缩窄性心包炎是心包慢性炎症致心包增厚、粘连甚至钙化，使心脏舒缩受限、心功能减退、全身血液循环障碍的疾病，病因以结核性常见；病理生理是心包粘连纤维化限制心脏舒张致心室充盈受阻、心输出量代偿性加快心率终致心功能减退、淤血；临床表现有呼吸困难等症状及心脏等体征；诊断靠超声心动图等影像学及实验室检查；需与限制型心肌病等鉴别；治疗以手术为主，术前支持治疗，不能耐受或轻病对症；特殊人群如儿童、老年、女性有不同注意事项。

病理生理机制

心包脏层和壁层之间发生粘连、纤维化，形成坚硬的纤维瘢痕组织，宛如盔甲包裹心脏。这会限制心脏的正常舒张，使心室在舒张期无法充分扩张，心室充盈受阻，心搏量减少。为了维持心输出量，机体通过加快心率来代偿，但长时间的心率增快会增加心肌耗氧量，最终导致心功能减退，出现体循环和肺循环淤血的表现。

临床表现

1.症状

呼吸困难：是最常见的症状之一，轻者仅在劳累时出现，重者则呈端坐呼吸，甚至需前倾位呼吸，这是由于心包缩窄使心室舒张受限，肺淤血所致。

乏力：患者常感疲倦、无力，与心输出量减少，组织灌注不足有关。

腹胀、食欲缺乏：体循环淤血导致肝大、腹腔积液及胃肠道淤血，引起腹胀、食欲缺乏等消化道症状。

咳嗽：可能与肺淤血刺激支气管黏膜有关。

2.体征

心脏体征：心尖搏动减弱或消失，心音减低，可闻及心包叩击音，通常在舒张早期出现，是由于心室快速充盈时受增厚心包的阻碍突然停止而产生的振动。

颈静脉怒张：静脉压显著升高，表现为颈静脉充盈、怒张，肝颈静脉回流征阳性。

肝大：肝脏淤血肿大，质地较硬，有压痛。

腹腔积液及下肢水肿：由于体循环淤血，患者可出现腹腔积液，双下肢可凹陷性水肿。

诊断方法

1.影像学检查

超声心动图：可显示心包增厚、粘连、钙化等情况，还能评估心室的舒张功能，是诊断缩窄性心包炎的重要检查方法。超声心动图可见心包增厚、心包腔内可见液性暗区（少量积液）或心包钙化等表现，心室舒张早期快速充盈后，由于心包的限制，心室充盈突然受阻，出现室间隔的抖动等特征性改变。

X线检查：可发现心包钙化，心影大小正常或轻度增大，上腔静脉扩张等。

CT及MRI检查：能更清晰地显示心包增厚的部位、范围以及是否存在钙化，对诊断和评估病情有重要价值。CT可见心包增厚、钙化，MRI可观察心包的厚度及心肌的改变等。

2.实验室检查：血常规一般无特异性改变，结核性心包炎患者可能有血沉增快等表现。

鉴别诊断

限制型心肌病：限制型心肌病也有心室舒张受限、体循环和肺循环淤血的表现，但限制型心肌病的病因多为心内膜心肌纤维化等，心导管检查显示心室舒张末期压力增高，压力曲线呈舒张早期下陷，晚期高原波型，而缩窄性心包炎的心导管检查可发现心包增厚导致的心室压力变化特征。

肝硬化：肝硬化主要表现为门静脉高压、肝功能损害等，一般无心包增厚等心包相关的体征，通过超声心动图等检查可鉴别。

治疗原则

缩窄性心包炎的治疗以手术治疗为主，即心包切除术。手术时机的选择很重要，一旦明确诊断，应尽早进行手术，因为病程过长会导致心肌萎缩、心源性肝硬化等严重并发症，影响手术效果和患者预后。在手术前，患者可能需要进行支持治疗，如纠正电解质紊乱、改善营养状况等，以提高手术耐受性。对于不能耐受手术或病情较轻的患者，可采取对症治疗，如限制钠盐摄入、使用利尿剂等减轻水肿和淤血症状，但这只是暂时的缓解措施，根本治疗仍需手术。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童缩窄性心包炎多由先天性心包发育异常或感染等引起，由于儿童处于生长发育阶段，心包切除术对其心功能恢复和生长发育的影响需要特别关注。手术前要全面评估患儿的营养状况和心功能，术后要密切监测患儿的生长发育指标，如身高、体重等，同时注意预防感染等并发症。

老年患者：老年缩窄性心包炎患者常合并其他基础疾病，如冠心病、高血压等，手术风险相对较高。术前要详细评估患者的心肺功能、肝肾功能等全身状况，积极治疗基础疾病，优化患者的身体状况以提高手术耐受性。术后要加强监护，注意预防肺部感染、深静脉血栓等并发症，密切观察患者的心功能恢复情况。

女性患者：女性患者在围手术期要考虑月经周期等因素对身体的影响，尤其是在术后可能涉及激素水平变化对恢复的影响。同时，在心理护理方面要给予更多关注，因为女性患者可能对手术和疾病恢复有更多的担忧和焦虑，需要及时进行心理疏导。