什么是扩张型心肌病
扩张型心肌病是原因未明的原发性心肌疾病，病理特征为心室扩大、心肌收缩功能减退等；临床表现有呼吸困难、乏力、水肿、心律失常等症状及心脏扩大、心音减弱等体征；病因可能与感染、遗传、非感染性炎症、中毒等有关；诊断方法包括心电图、胸部X线、超声心动图等；治疗原则为针对心力衰竭和心律失常治疗，有一般治疗、药物治疗、器械治疗、心脏移植等；特殊人群如儿童、老年、女性患者有各自注意事项。
一、病理特征
主要病理改变是心室扩大，心肌收缩功能减退，病理组织学上以心肌细胞肥大、变性、纤维化等为特征。
二、临床表现
1.症状
呼吸困难：早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现，是由于左心功能不全导致肺淤血引起。例如，患者在日常行走、爬楼梯等活动后就会感觉气不够用，需要休息才能缓解；病情严重时，平卧时呼吸困难明显，被迫采取端坐位，以减轻呼吸困难症状。
乏力：由于心脏泵血功能下降，全身组织器官供血不足，患者常感到全身无力，活动耐力明显降低。
水肿：多从下肢开始，逐渐向上蔓延，严重时可出现全身水肿，是因为体循环淤血，钠水潴留所致。比如患者的双下肢会出现凹陷性水肿，用手指按压后会留下凹陷，长时间站立或行走后水肿会加重。
心律失常：可出现各种心律失常，如早搏、心动过速、房室传导阻滞等，患者可有心悸、头晕等表现，严重的心律失常可能导致晕厥甚至猝死。
2.体征
心脏扩大：心浊音界向左下扩大，心尖搏动向左下移位，呈弥散性。
心音减弱：心尖区第一心音减弱，由于心肌收缩力减弱，心音听诊时会感觉较遥远。
病理性杂音：可闻及心尖区收缩期吹风样杂音，是由于心室扩大导致二尖瓣相对关闭不全引起。
三、病因及发病机制
目前病因尚不十分清楚，可能与以下因素有关：
1.感染：病毒感染可能是重要原因之一，如柯萨奇病毒、流感病毒等感染后，病毒直接损伤心肌细胞，或通过免疫反应引起心肌病变，逐渐发展为扩张型心肌病。
2.遗传因素：约20%-35%的扩张型心肌病患者有家族遗传倾向，已发现多个与扩张型心肌病相关的基因位点发生突变，遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传等。
3.非感染性炎症：某些自身免疫性疾病可能累及心肌，引起心肌炎症和损伤，进而导致扩张型心肌病，如系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病可伴发心肌病变。
4.中毒：长期接触某些有毒物质，如酒精、抗肿瘤药物等，可能对心肌造成损害，引发扩张型心肌病。长期大量饮酒可导致心肌细胞变性、坏死，影响心肌的正常功能。
四、诊断方法
1.心电图：常表现为窦性心动过速、ST-T改变、低电压、病理性Q波等，可出现各种心律失常。
2.胸部X线：可见心影扩大，心胸比大于0.5，肺淤血表现。
3.超声心动图：是诊断扩张型心肌病的重要手段，可发现心室腔扩大，室壁运动普遍减弱，左心室射血分数降低等。例如，超声心动图显示左心室舒张末期内径大于正常上限（男性＞55mm，女性＞50mm），左心室射血分数＜50%等。
4.心导管检查和心血管造影：对于诊断困难的患者有一定帮助，可发现左心室舒张末压、左心房压、肺毛细血管楔压增高，心搏量和射血分数降低等。
五、治疗原则
目前主要是针对心力衰竭和心律失常进行治疗，目的是缓解症状，提高生活质量，延长生存期。
1.一般治疗：患者需注意休息，避免劳累，限制体力活动，以免加重心脏负担。同时，要注意低盐饮食，控制液体摄入量，以减轻水肿和心脏前负荷。
2.药物治疗：常用药物包括利尿剂（如呋塞米等），可减轻水肿，降低心脏前负荷；血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如卡托普利、氯沙坦等，可改善心肌重构，延缓病情进展；β受体阻滞剂，如美托洛尔等，可改善心肌的顺应性和收缩功能；地高辛等正性肌力药物，可增强心肌收缩力，但需注意其不良反应。
3.器械治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可考虑植入心脏再同步化治疗（CRT）设备，改善心脏的收缩不同步，提高心功能；对于存在严重心律失常且有猝死风险的患者，可植入埋藏式心脏复律除颤器（ICD），预防猝死。
4.心脏移植：对于终末期扩张型心肌病患者，心脏移植是有效的治疗手段，但由于供体短缺等问题，其应用受到一定限制。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童患扩张型心肌病相对较少，但一旦发病，病情进展可能较快。在治疗时需特别注意药物的选择和剂量调整，因为儿童的肝肾功能尚未发育完全，一些药物的代谢和不良反应与成人不同。例如，使用ACEI类药物时，要密切监测儿童的血压和肾功能，避免出现严重的低血压和肾功能损害。同时，儿童患者需要家长的精心护理，保证充足的休息和合理的营养，定期随访评估病情。
2.老年患者：老年扩张型心肌病患者常合并其他基础疾病，如高血压、冠心病等。在治疗时要综合考虑多种疾病的相互影响。药物治疗方面，要注意药物之间的相互作用，比如同时使用多种药物可能增加不良反应的发生风险。在使用利尿剂时，要注意避免过度利尿导致电解质紊乱，因为老年人的电解质调节功能相对较弱。同时，老年患者的活动耐力更差，需要更严格地限制体力活动，并且要加强心理护理，因为老年患者可能存在焦虑、抑郁等情绪，影响病情的恢复。
3.女性患者：女性扩张型心肌病患者在妊娠期间病情可能加重，因为妊娠会增加心脏的负担。所以，女性患者在妊娠前需与医生充分沟通，评估妊娠风险。如果妊娠，要密切监测心脏功能，加强产前检查，必要时可能需要提前终止妊娠以保障患者的生命安全。在药物治疗方面，某些药物对女性生殖系统可能有一定影响，使用时需谨慎权衡利弊。
